Szemészet, 2020 (157. évfolyam, 1-4. szám)
2020-09-01 / 3. szám
Vasculitisek szemészeti vonatkozásai - Retinalis vasculitisek romában, APL-antitestek kimutatása APLS-ben, RF, CCP kimutatása RA-ban stb. Az autoantitest-vizsgálatok eredményeit immunológusnak kell értékelni a klinikai tünetek figyelembevételével, mert az egyes kórképek közötti átfedések miatt az immunszerológia önmagában nem nyújt egyértelmű diagnózist. A klinikai kritériumok teljesülése, de negatív immunszerológia esetén a szerológiát ismételni kell, az antitestek megjelenésének időbeni változásának lehetősége miatt. Ritka esetekben további speciális vizsgálatokra is szükség lehet (HLA-antigének tipizálása, genetikai vizsgálat). A szisztémás vasculitisek esetében szisztémás, vagy az érintett szervek angiográfiája, illetve szöveti biopszia és szövettani vizsgálat segíthet a patológiás folyamat azonosításában. Kezelés A tárgyalt betegségek ritka entitások, tüneteik átfedéseket mutatnak, ezért nem állnak rendelkezésre kellő létszámú homogén betegcsoportok a terápiás ajánlások kidolgozásához. Protokollok, ajánlások hiányában csak terápiás szempontokat lehet megfogalmazni. A gyulladásos, látást veszélyeztető kórképekben elengedhetetlen a gyors és erélyes hatású gyulladáscsökkentés, infekciózus kórképekben első lépésként antimikrobás kezeléssel, nem infekciózus kórképekben kortikoszteroid, illetve immunszupresszív kezeléssel. Az alábbi megfontolások figyelembevétele fontos: • Intermedier és posterior lokalizációjú gyulladásos jelek esetén a helyi cseppkezelés hatástalan (nem penetrál), de mellékhatásokat okozhat! (kivéve intermedier uveitis elülső szegmensre terjedő aktivitása). • A szövetek közé adott para-/ peri-/retrobulbaris injekciók hasznosak lehetnek egy oldali aktivitás, illetve CMO fennállása esetén, de csak a fertőzéses eredet biztos kizárása után, vagy a hatásos antimikrobás kezelés mellett, mérsékelt dózisban szabad alkalmazni (a szövetek közé adott szteroid hatása viszszavonhatatlan a lebomlásáig!). Intraocularis szteroidkezelést alkalmazni infekciózus eredet kizárása nélkül nem szabad! • A retinalis vasculitisek szövődményei esetén kombinált kezelés javasolt (gyulladáscsökkentés, vitrectomia, a retina lézerfotokoagulációja, szükség esetén anti-VEGF-injekció). Hatásos gyulladáscsökkentő kezelés nélkül a vasculitisek szövődményei miatt alkalmazott anti-VEGF-injekciók a retinalis erek attenuációját okozva az állapot romlásához is vezethetnek (84). A lokális kezelés csak tüneti kezelést jelent, a tartós eredményhez a háttérbetegség kezelése elengedhetetlen. • A krónikus, alacsony aktivitású gyulladás, és a gyulladás okozta végleges érfalkárosodás tüneteinek elkülönítése nagy kihívás, mert többnyire nem nyilvánvaló. A krónikus, hypoxiás szövődmények (iszkémiából adódó ödéma, CMO) valamint a végleges érpermeabilitás-fokozódás (vér-szem gát összeomlása) gyulladásos jeleket utánozhat, amelyek esetén a szteroidok membránstabilizáló hatásuk alapján átmeneti javulást hozhatnak, de ezekben az esetekben - a hosszú távú major szteroid-mellékhatások veszélye miatt - alkalmazásuk gondos mérlegelést igényel! • A szteroidkezelés tartós mellékhatásai kevésbé dózis-, mint inkább időtartamfüggőek. Ugyanígy a gyulladásos szövődmények kialakulása is gyakoribb az elhúzódó aktivitás esetén, ezért magas aktivitás esetén a gyors, erőteljes gyulladáscsökkentő kezelés kívánatos. • Az aktív, perzisztáló, szteroiddependens, nem infekciózus folyamatokban, vagy a szteroidkezelés kontraindikációinak fennállása esetén immunszuppresszív kezelés (konvencionális vagy biológiai terápia) bevezetése (220; X z szükséges, tekintettel arra, hogy az endogén retinalis vasculiti sek súlyos, látást veszélyeztető kórképek. Retinalis vasculitisek esetén immunszupresszív kezelés primeren is indítható. A kevés esetszám miatt nem állnak rendelkezésre konkrét terápiás ajánlások. A terápiás döntést a gyógyszerek indikációs köre, a kontraindikációk és az irodalmi adatok alapján kell mérlegelni. • Az ANCA-pozitív vasculitisek, a rheumatoid arthritis, illetve egyéb kötőszöveti betegségekhez társuló vasculitisek esetén a szemészeti érintettség korrelál a betegség szisztémás aktivitásával, ezért minden esetben terápiaintenzifikálást indokol. A szteroidkezelés sokszor elégtelen, és a sclera érintettsége esetén a kötőszöveti regenerációt rontó mellékhatása miatt a szteroid tartós alkalmazása hozzájárulhat a sclera elvékonyodásához. A szemgolyó integritását veszélyeztető folyamat, parenchymás szervi érintettség, illetve KIR-érintettség esetén hatásos mértékű immunszuppreszszió - gyakran alkiláló ágens - alkalmazása szükséges, de ez utóbbi a szemész kompetenciáján túlmutat, intenzív határterületi kooperációt igényel. • A biológiai terápiás arzenál egyre szélesedik. A hatóanyagok közül egyedül az adalimumab(Humira) kezelés engedélyezett Magyarországon szemészeti indikációval, felnőttkorban hátsó uveitis esetén, akár elsőként választandó szerként is. Azonban a szemészeti indikáció önmérsékletet igényel, mert az adalimumab hatékonysága és indikációs köre a szisztémás háttérbetegség függvényében eltérő lehet, ezért a szisztémás háttérbetegség alapján indokolt a mérlegelés! • A súlyos vasculitisek terápiarefrakter eseteiben, vagy akut exacerbáció esetén IVIG-kezelés, illetve plazmaferezis is szóba jön (7). • A csak a szemet érintő folyamatok esetén a szisztémás kezelés korlátját képezhetik a terápia
