Szemészet, 2020 (157. évfolyam, 1-4. szám)
2020-09-01 / 3. szám
Vasculitisek szemészeti vonatkozásai - Retinalis vasculitisek 14. ábra: 28 éves nőbeteg migrénes panaszokkal, látótérkieséssel. A: Funduson perifériás retinaiszkémia jelei, 8: FLAG-vizsgálattal akut, okkluzív vasculitis (1] jelei [típusos kép Susac-szindrómában). Anamnézisben halláscsökkenés [2], koponya-MRI-n KIR vaszkuláris léziók [3]: 1+2 + 3 együtt a Susac-szindróma diagnosztikus triásza [szerző anyagából] A Behcet-szindróma (1. és 5. ábra) a retinalis vasculitis leggyako ribb oka. Bármely életkorban, de leggyakrabban a fiatal felnőttkorban jelentkezik. A betegségre kevesebbszer gondolunk, mint ahányszor kellene: a jellegzetes földrajzi eloszlás nem zárja ki előfordulásának lehetőségét! A diagnózis felállítása nem könnyű, mert nincs meghatározott diagnosztikus marker. A major és minor kritériumok explorálása, és egyéb vasculitisek kizárása szükséges a diagnózishoz. A betegség a látószerv bármely szövetét érintheti. Az elülső szegmens érintettsége esetén az SPA-k mellett a hypopion kialakulásának második legfontosabb oka. A legtípusosabb szemészeti manifesztáció azonban a posterior uveitis, okkluzív retinalis vasculitis sei és annak minden jelével. Szerző és munkatársai a kórkép szisztémás és szemészeti vonatkozásait két magyar nyelvű közleményben is részletesen összefoglalta (38, 39). A Susac-szindrómát (40) a KIR-i, a belső fül, és a retinaerek jellegzetes okkluzív vasculitisének triásza képezi. A KIR-érintettség migrénszerű fejfájással, fokális neurológiai tünetekkel jár, személyiségzavar társulhat. MRI-vizsgálat során típusos a corpus callosum és a periventrikuláris régió apró multiplex fokális iszkémiája (41). Ehhez társul a cochlea iszkémiás károsodása halláscsökkenéssel, és a retina ereinek jellegzetes, apró, fokális, akutan okkluzív gyulladása, kiterjedt, akut iszkémiával, látásromlással (14) (1-2. ábra). A kórkép leírójának tanulmányai szerint anti-endothelial-cell-antibody (AECA) termelődés mutatható ki a háttérben (42). A kórkép megjelenhet inkomplett tünetek kel is (pl. izolált KIR-vasculitis). 15. ábra: Fiatal férfi, anamnézisében recidiváló keratoconjunctivitisek, MRI által igazolt KIR vascu litis [1], halláscsökkenés C2J. A mindkét corneán mutatkozó típusos nem infekciózus, gyűrű alakú interstitialis keratitis [3] krónikus tünete. 1 +2 + 3 együtt a típusos Cogan-szindróma patognomikus triásza [szerző anyagából] A Cogan-szindróma a látószerv, a hallószerv és a KIR érintettségével járó vasculitis. A betegség típusos formájára a steril inter stitialis keratitis, halláscsökkenés és KIR-vasculitis variábilis tünetei jellemzők (43). A keratitist jellegzetes paralimbális gyűrűs alakú hegesedés követi, (15. ábra), és megjelenhet mély ereződés is. Az
