Szemészet, 2020 (157. évfolyam, 1-4. szám)

2020-09-01 / 3. szám

Ophthalmie aspects

of vasculitis, retinal vasculitis

8. ábra:

Szegmentális periphlebitis

sclerosis mul

tiplexben szenvedő 40

éves

nőbetegben [szerző anyagából]

pózzá a betegség gyanúját, az empirikus szteroidkezelést és emellett a TAB elvégzését.

További diagnosztikus lehetőség a temporális artéria UH-vizsgálata a „halo-jel” irányába (érfalödéma), illetve a nagy erek érintettségének gyanúja esetén MRI- vagy PET-CT-vizsgálat. A

TAB negativitása nem zárja ki minden esetben a betegség fennállását (13, 4). Bár szemészetileg elsősorban iszkémiás eltérésekkel jár, nem kizárt retinalis

vasculitis megjelenése

sem (4).

A Takayasu-arteritis ritka entitás. Előfordulása gyakoribb fiatal életkorban (10-40 év), nőkben (80- 90%), és a Távol-Keleten. Elsősorban az aorta és elsődleges ágainak betegsége. A

tunica media granulo

matózus gyulladása óriássejtekkel, majd fibrózis, érfal-megvastagodás, aneurizma- és thrombusképződés, valamint az ellátott szövetek iszkémiájából adódó széles tünetskála jellemzi. Átfedés lehet a kisér-vasculitisek jellemzőivel (ANCA-pozitivitás, dsDNS-pozitivitás, APL-antitestek), a vasa vasorum

gyulladása

révén. A differenciáldiagnosztika szempontjából GCA,

GPA, EGPA,

tuberkulózis és szifilisz kizárása szükséges. A szemben döntően iszkémiás jelekhez vezet (16, 17).

A panarteritis nodosa (PAN) a közepes erek betegsége. Jellemző az obliteratív noduláris vasculitis

granulomaképződés nélkül, az érfal fibrinoid nekrózisa,

bogyószerű kiöblösödésekkel és érelzáródásokkal. A betegség kialakulásában több vírus trigger

szerepét

feltételezik (hepatitis B, C, HIV,

parvovirus B19).

Visceralis anagiográfia

fusiformis

és

saccularis aneurizmaképződést

mutat. A diagnózist szövettani vizsgálat támaszthatja alá (18). Az új CHCC szerint ANCA-negativitás és a kapillárisérintettség hiánya jellemzi, és különíti el a betegség mik8. ábra: MiPAN esete 56 éves nőbeteg, pyrexiás bőrtünetekkel, Raynaud-fenoménnel, tüdőérintettséggel és szimultán kétoldali multiplex retinalis

focalis iszkémiával

(szerző anyagából)

roszkopikus ereket érintő (MIPAN) formájától. Bármely szerv, szövet érintett lehet. Konstitucionális tünetek (láz, gyengeség, ízületi- és izomfájdalmak) mellett, leggyakrabban a bőr, izmok, perifériás idegek, KIR, szem, GI tünetek mutatkoznak. Szemészeti tünet az esetek 10-20%-ában kíséri. Érintett lehet a szemhéj, az orbita,

a

szemmozgató izmok, -idegek, a látóideg is. Leggyakrabban scleritis,

PUK

jelentke

zik, ritkább a nem granulomatózus uveitis és

retinalis

iszkémia

(19).

A Kawasaki-szindróma (20) gyermekkorban (80%) a leggyakoribb. Jellemzője a mucocutan érintettség (bőrexanthema, hyperaemiás szájnyálkahártya és nyelv), nyirokcsomó-megnagyobbodás, arthritis, magas láz, elesettség, a tenyéri-talpi bullosus

majd

lemezes hámlás. A nyálkahártyatünetek részeként heves kétoldali conjunctivitis

kísé

ri, és társulhat keratitis

punctata superficialis, enyhe

anterior

uveitis,

üvegtesti homályok (21), ritkán re

tinalis vasculitis (22)

is. A kórképre azért fontos gondolni, mert érintheti a szív koszorúereit, életre szóló károsodást, vagy halált okozva. A gyermekkori szerzett szívbetegségek okai között a reumás lázat megelőző szerepe van (23)!

(209;

s ✓