Szemészet, 2020 (157. évfolyam, 1-4. szám)
2020-09-01 / 3. szám
Vasculitisek szemészeti vonatkozásai - Retinalis vasculitisek 1O. ábra: 42 éves férfi, dg: MiPAN. O. d. periférián kapilláris nonperfúzió, arteriolákon bogyószerű kiöblösödések Cszerző anyagából] A miPAN (MPAN) a FAN mikroszkopikus ereket érintő formája. Az új CHCC-javaslat szerint a panarteritis nodosával szemben jellemző az esetek egy részében megjelenő ANCA-pozitivitás (p-ANCA > c-ANCA, MPO-ANCA > PR3-ANCA), valamint a gyakori vese- és pulmonalis kapilláris érintettség, azonban hiányzik az extravaszkuláris szöveti gyulladás (4, 24). A szemészeti tünetek érinthetik az orbitát, a járulékos szerveket, a conjuctivát, a corneát és a sclerát, akár iniciális manifesztációként. A miPAN-hoz intraocularis tünetek is társulhatnak. A chorioidea-iszkémia - amely fennállhat akár panaszmentesen is - csak érfestéssel feltárható. A retina érintettsége esetén cotton wool gócok, retinalis isz kémia (9. ábra), vérzések láthatók, valamint okkluzív kisér-vasculitis, bogyószerű érvégződésekkel (10. ábra) (25). A Wegener-granulomatosis a közepes és kis erek polyangiitisével és nekrotizáló szöveti granulomák képződésével jár. Felső és alsó légúti, valamint veseérintettség, ANCA- (c-ANCA > p-ANCA; PR3-ANCA > MPO-ANCA) pozitivitás jellemzi. A diagnózis felállítható, ha a típusos szervi érintettségből, a szövettani vizsgálatból és az ANCA-vizsgálatból legalább kettő pozitív. Ebben az esetben komplett formáról beszélhetünk. A betegség megjelenése azonban lehet limitált is (4, 26), amelyben a diagnosztikus 1 1 . ábra: Wegener-granulomatosis komplett formájában szenvedő nő: felső légúti granulomatózus destruktív gyulladás következtében beesett orrnyereg, periokuláris szöveti destrukció, scleritis és keratitis, panuveitis előrehaladott formában Cszerző anyagából] kritériumok nem teljesek, és járhat csak egy szervi manifesztációval (4, 17). A limitált formában a tüdő a leggyakrabban érintett szerv, de leírtak csak ocularis megjelené sű limitált GPA-formát is (27). Az ANCA specificitása és szenzitivitása magas, a szenzitivitás azonban függ a betegség aktivitásától, és kiterjedésétől. Az ANCA megjelenése korrelálhat a betegségaktivitással, és utalhat a prognózisra (28), ugyanakkor a limitált formában az esetek csak kb. 50%-ában mutat pozitivitást (28). A betegség szemészeti érintettséggel az esetek kb. 50%-ában jár (29). Leggyakoribb a paranasalis sinusok granulomatózus gyulladásának a szemkörnyékre terjedése (orbita, könnytermelő és -levezető apparátus, szemizmok, szemhéjak, conjunctiva, neuroophthalmológiai tünetek). A szemgolyó érintettsége lehet a sinusoktól független is. Leggyakoribb a scleritis (diffúz, nodularis, vagy jellemzően nekrotizáló) és PÚK megjelenése, akár első tünetként is. Uveitis rit kán - ezekkel együtt vagy izoláltan is - előfordul (4., 7, 11. ábra). Reti nalis vasculitis előfordulása ritkább (27, 29, 30). A Churge-Strauss-szindróma (EGPA) Európában ritkább, Koreában endémiás kórkép. Jellemzői az al-
