Szemészet, 2020 (157. évfolyam, 1-4. szám)

2020-09-01 / 3. szám

Vasculitisek szemészeti

vonatkozásai - Retinalis

vasculitisek

6. ábra: Krónikus károsodás idiopathiás retinalis

vasculitis talaján:

gliotikus behüvelyezettség, paravascularis pigmentkikopás, ablakdefektus [szerző anyagából]

"7. ábra: Mély, nekrotizáló scleritis

Wegener-granulomatosisban szenvedő 68 éves férfi jobb szemén, posterior synechia a

társuló panuveitis

szövődmé

nyeként [szerző anyagából]

esetén PION-ra, az a. ciliaris

post,

érintettsége esetén choriodeaiszkémiára (pl. Amalric-féle háromszög) (11), az a.

centr.

retinae

érintettsége

esetén AION-ra jellemző kép alakul ki. Ezek a jelenségek leggyakrabban GCA, PAN, GPA

tünetei, viszont kevésbé jellemző rájuk (bár nem kizárt) az intraocularis

kis

erek érintettsége (BRAO, capillaritis),

és

az uveitis. A

kisér-vasculitisek a

sclera, az iris,

a corpus ciliare,

a

chorioidea

és a

retina ereit

egyaránt érinthetik, tekintve, hogy a szemburkok erei és az intraocularis

erek

az arteriolák és kapillárisok kategóriájába esnek. Az érfal gyulladása az endothelkárosodás, fokozott protrombin-aktivitás, fokozott alvadási készség esetén döntően iszkémiás (pl. Behcet-szindróma, Susac-szindróma, SEE,

APLS,

miPAN, infekciózus vasculitisek), más esetekben nem iszkémiás, inkább perivasculitises (sarcoidosis,

sclerosis multiplex,

pars

planitis,

JIA, SPA, Crohn-betegség

stb.) jellegű (12) (8. ábra). Az érfal gyulladásából következő tüneteken kívül gyakori a vasculitiseket kísérő hipertónia okozta szemfenéki tünet (7).

Szisztémás vasculitisek

Európában a leggyakoribb vasculitis

az óriássejtes arteritis,

amelynek

gyakorisága az életkor növekedésével korrelál, megjelenése gyakoribb az észak-európai populációban. Jellemzően a carotis

externa ágai

érintettek, de más nagy ereket is érinthet. Szemészeti jelentősége nagy, mert az esetek 15-35%-ában végleges látáskárosodáshoz vezethet (13). A diagnózis felállítható, ha három jelen van az 5 ACR-kritériumból: időskor; új, makacs fejfájás; temporális artéria érintettsége, tünetei; gyorsult süllyedés; pozitív temporális artériabiopszia (TAB).

Az óriássejtes arteritis

okkult

formában jelenhet meg az esetek 20%ában, amikor is a szemészeti manifesztációk mellett a betegség nem tölti be a klasszikus ACR-kritériumokat (14). Ilyenkor nehéz dönteni a temporális érbiopsziáról és a nagy dózisú, vagy tartós szteroidkezelésről. Ezekben az esetekben magas prediktív értéke miatt javasolt az érzékenyebb, új ACR-kritériumok, vagy az El-Dairis-féle 7 pontos kritériumrendszer (15) alkalmazása: 1. anterior

extracranialis

iszkémia

(AION, PION,

CRAO,

a. oph

thalmica, vagy

cilioretinalis artéria okklúziója, amaurosis

fugax);

2. fej- vagy nyakfájdalom;

3. fokozott

akutfázis-paraméterek (We, CRP,

trombocitaszám);

4. „jaw

claudication”;

5. temporális

artéria fizikális eltérése (póz. tapintás, pulzushiány);

6. konstitúcionális

tünetek (gyengeség, láz, éjszakai izzadás, fogyás);

7. polymyalgia

rheumatica

(PMR).

Két vagy több pont megléte megala-Í208;

X /