Szemészet, 2019 (156. évfolyam, 1-4. szám)
2019-09-01 / 3. szám
A Beh^et-szindróma szemészeti tünetei 12. ábra: Fluoreszcein angiográfia: a periférián keringésből kizárt terület, söntképződés 13. ábra: Fluoreszcein angiográfia: krónikus szemfenéki kép. Láthatók neovaszkuláris erek, mikroaneurizmák, perifériás söntök, keringésből kizárt terület, blokkolások a vérzéseknek megfelelően akár vegetatív idegrendszert érintő panaszokkal. Ritkán meningo-encephalitis vagy epilepszia képében is jelentkezhetnek (1). Egyéb tünetek Hasonlóan más autoimmun háttérrel rendelkező betegségekhez, Behgetkórban is jellemző lehet a gasztrointesztinális tünetek megjelenése. Nem specifikus, de a betegség gyanúját kiegészítő tünetek lehetnek a véres vagy nem véres hasmenés, hányinger, hasi fájdalom. Ritkán, súlyos esetben perforáció is kialakulhat, ízületi panaszok a betegek mintegy felében jelentkeznek változó súlyossággal. Általában mono- vagy oligoartikuláris panaszok jelenhetnek meg, leggyakrabban a térd, boka és csukló érintettségével. Az érrendszerben is gyakran kialakulnak szövődmények, amelyek a magas mortalitás kockázata miatt kiemelt jelentőségűek. Főként a vénás oldal érintettsége dominál, felületes thrombophlebitisszel és mélyvénás trombózissal (alsó végtagi, v cava, központi idegrendszeri szinusz). Az artériákon aneurizma képződés jelentkezhet a perifériás erekben, carotisokban és a koronáriákon egyaránt. Viszonylag ritka, de súlyos szövődményekhez vezethet a szívérintettség megjelenése. Pericarditis, myo- és endocarditis mellett billentyűelégtelenség, intrakardiális throm bus és a koszorúerek ártéritise miatt akár infarktus is kialakulhat. Ritkán előfordulhat a vese érintettsége is proteinuriával vagy microhaematuriával, azonban ez más 1 . táblázat: Revideált Diagnosztikus Kritériumok CBehcet Disease Research Committee of Japan 2003 (Kurokawa S. Suzuki 2CO4J 1. Visszatérő orális aphthák 2. Bőrtünetek: erythema nodosum, szubkután thrombophlebitis, follikuláris papulák, akneiform Fő tünetek papulák, bőr hiperszenzitivitás 3. Szemtünetek Járulékos tünetek Diagnózis típusok Komplett Inkomplett Valószínű Laboratóriumi leletek vasculitisekhez képest kevésbé jellemző tünet. A Behget-kór járhat lázzal és gyengeséggel is, ami a diagnosztikát tévesen a fertőzéses eredetű betegségek irányába terelheti. 4. Genitális aphthák, fekélyek 1. Arthritis [deformitás és szklerózis nélkül) 2. Epididimytis 3. Gasztrointesztinális tünetek [ileocoekális ulcus) 4. Értünetek (vasculitis, aneurizmák, thrombophlebitis) 5. Központi idegrendszeri tünetek (fejfájás, parézisek, meningoencephalitis, cerebrális értünetek, pszichés tünetek) 4 fő tünet 3 fő tünet 2 fő-+2 járulékos tünet Típusos szemtünet+még egy fő tünet, vagy 2 járulékos tünet Ha van fő tünet, de nem teljesül az inkomplett típus Járulékos tünetek visszatérően vagy súlyosbodva Pathergiás teszt, streptococcus vakcina Prick-teszt, gyulladásos válasz jelei: gyorsult wt-süllyedés, emelkedett CRP emelkedett neutrofilszám, fokozott komplement aktivitás (205) s ✓
