Szemészet, 2019 (156. évfolyam, 1-4. szám)

2019-09-01 / 3. szám

Ocular Manifestations of Behcet Disease

Diagnózis, kezelés

A betegség diagnosztikája nagyon nagy kihívást jelenthet, mivel nincs olyan ismert laboreltérés, diagnosztikus marker

vagy

hisztopatológiai eltérés, ami alátámasztaná a feltételezésünket. A tünetek ritkán specifikusak, és gyakran időben széles spektrumban jelentkeznek, ami miatt az exploráció nagyon nehézkes. Látható ezek alapján, hogy a gondos anamnézisfelvétel kiemelt jelentőségű, illetve a sikeres diagnosztika alapfeltétele a társszakmákkal való jó kapcsolat.

A szindróma diagnózisát több kritériumrendszer összeállításával próbálták előmozdítani. A legelterjedtebb a 1974-ben megjelent majd 2004-ben módosított (The

Behcet Disease Research

Committee

of Japan) japán

ajánlás, amely alapján major és minor

kritériumok

jelenlététől függően alkothatunk diagnózist (16) (1. táblázat).

Elülső uveitis

kezelésére

kortikoszteroid és pupillatágító szemcsepp használata javasolt, azonban a hátsó szegmentum érintettsége esetén a szisztémás szteroidkezelés bevezetése elengedhetetlen. Súlyos tünetek esetén primeren immunszuppresszív kezelés indikálható, amelyek közül az azathioprin, ciklosporin, súlyos esetben (pl. központi idegrendszeri érintettség) ciklofoszfamid alkalmazható. Terápiarezisztencia esetén methotrexat és mikofenolat terápia megfontolandó lehet. Biológiai terápiás szerek is rendelkezésre állnak, akár primeren, a látást súlyosan veszélyeztető helyzetben, de gyakrabban az immunszuppresszív kezelés kiegészítéseként vagy terápiarefrakter esetben másodvonalbeli kezelésként. A klinikumban a TNFa-gátlók alkalmazása került előtérbe, főként az infliximab

és

az adalimumabbal kapcsolatos pozitív tapasztalatok száma halmozódik, de vannak irodalmi adatok interferon-alfa eredményes alkalmazásáról is. Alternatívaként az anakinra, kanakinumab és tokilizumab kezelés is indikálható (2).

Következtetések

A Beh^et-szindróma ritka betegség, azonban a szövődmények magas rizikója és az azokból eredő potenciális mortalitás miatt kiemelt jelentőségű. A jelenleg gondozásban lévő betegek alapján arra lehet következtetni, hogy a betegség jelentősen aluldiagnosztizált. A szemészeti tünetek más szervrendszert érintő panaszokhoz képest relatíve specifikusabbnak mondhatók, így a szemészek szerepe a betegség felvetésében rendkívül fontos. Jelen öszszefoglalónkban szerettük volna felhívni a figyelmet erre a kevéssé/hiányosan diagnosztizált betegségre, mivel a korai diagnózis és adekvát kezelés nemcsak a beteg látását, de adott esetben az életét is megmentheti.

Irodalom

1. Al-Araji

A,

et

al..

Neuro-Behqets

disease:

epidemiology, clinical characteristics, and management. Lancet Neurol 2009; 8: 192-204.

2. Arida

A, Fragiadaki K, Giavri E, Sfikakis PR Anti-TNF agents for Behget's disease: analysis of published data on 369 patients. Semin Arthritis Rheum 2011; 41(1): 61-70.

3. Behcet

H. Rezidivierende

aphthöse, durch ein virus

verursachte

geschwure am äuge und an den genitalien. Dermatol Wochenschr 1937; 105: 1152-1157.

4. de

Menthon M,

et al. HLA-B51/B5 and

the risk of Behqet's

disease: a

systematic review and meta-analysis of case-control genetic association studies. Arthritis Rheum 2009; 61(10): 1287.

5. Dine

A, et al. Dermographism and atopy in patients with Behcet's disease. J Investig Allergol Clin Immunol 2000; 10(6): 368-71.

6. Direskeneli

H, et al. Anti-endothelial cell antibodies, endothelial proliferation and von Willebrand factor antigen in Behget's disease. Clin Rheumatol 1995; 14(1): 55.

7. Direskeneli

H. Behcets disease: infectious aetiology, new autoantigens, and HLA-B51. Ann Rheum Dis 2001; 60: 996-1002.

8. Evereklioglu

C. Current concepts in the etiology and treatment of Behget disease. Surv Ophthalmol 2005; 50(4): 297.

9. Galeone

M,

et al. Potential Infectious Etiology of Behget's Disease Patholog. Res Int

Vol.

2012 Article ID 595380, doi: 10.1155/2012/ 595380

10. Geri

G, et al. Critical role of IL-21 in modulating TH17 and regulatory T cells in Behcet disease. J Allergol Clin Immunol 2011; 128: 655-664.

11. Kaneko

E et al. The role of streptococcal hypersensitivity in the pathogenesis of Behcets disease. Eur J Dermatol 2008, 18: 489-498.

12. Kim

JU, Chang HK, Lee

SS, Kim

JW, Kim KT, Lee SW, Chung WT. Endothelial nitric oxide synthase gene polymorphisms in Behget's disease and rheumatic diseases with vasculitis. Ann Rheum Dis 2003; 62(11): 1083.

13. Kneifei

CE,

et al. Epidemiology of ocular involvement in Adamantiades- Behgets disease. Ophthalmologe

2012;

109: 542-547.

14. Kneifei

CE,

et al. Epidemiology of ocular involvement in Adamantiades- Behgets disease. Ophthalmologe

2012;

109: 542-547.

15. Kurhan-Yavuz

S,

et al. Anti-MHC autoimmunity in Behget's disease: T cell responses to an HLA-B-derived peptide cross-reactive with retinal-S antigen in patients with uveitis. Clin Exp Immunol 2000; 120(1): 162.

16. Kurokawa

MS, et al. Behgets Disease. Clin Exp Med 2004; 3: 10-20.

17. Mat

C, et al: The frequency of scarring after genital ulcers in Behcets syndrome: a prospectivee study. Int

J

Dermatol 2006; 45: 554-556.

18. Mizuki

N, et al. Genome-wide association studies identify IL23R-IL12RB2 and IL10 as Behcets disease susceptibility loci. Act Genet 2010; 42: 703-706.

19. Probst

K, et al. Endothelial cell activation and hypercoagulability in ocular Behget's disease. Am J Ophthalmol 2004; 137(5): 850.

20. Sakane

T. et al. Behget's disease. N Engl J Med 1999; 341(17): 1284.

21. Salvarani

C, et

al.

La Corte

R,

Triolo G, Ferrante A, Filippini D. Paolazzi G, Sarzi-Puttini R Nicoli D, Farnetti E, Chen Q, Pulsatelli L. Vascular endothelial growth factor gene polymorphisms in Behget's disease. J Rheumatol 2004; 31(9): 1785.

22. Tugal-Tutkun

I, et al. Uveitis in Behcet disease: an analysis of 880 patients. Am J Ophthalmol 2004; 138: 373-380.

23. Verity

DH,

et al.

HLA and tumour necrosis factor (TNF) polymorphisms in ocular Behget's disease. Tissue Antigens 1999; 54(3): 264.

24. Yang

R et al. Clinical features of Chinese Patients with Behcet's Disease. Ophthalmology 2008; 115:312-318.

25. Yurkadul

S, et al. Epidemiology of Behcets syndrome and regional differences in disease expression. In Yazici A, Yazici H, (eds). Behcets Syndrome. 1“ ed. New York: Springer; 2010. p. 35-52.

Levelezési

□r Magyar Márton,

Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinika

1085 Budapest, Mária u. 39. E-mail: drmagyarmarton@gmail.com

■206;