Szemészet, 2019 (156. évfolyam, 1-4. szám)
2019-09-01 / 3. szám
Primer intraocularis limphoma nem pedig a sugárkezelést. Legutolsó kontrollvizsgálat során látóélessége korrekcióval mindkét szemen teljes volt, üvegtesti tér tiszta, funduson hátsó póluson apró szürkés-fehér kis kerek atrófiás gócok, amelyeknek megfelelően az autofluoreszcenciás felvételen hipofluoreszcencia látható (3. ábra). Az optikai koherencia tomográfia (OCT) felvételen a gócok a retina pigmentepithel (RPE) alatt noduláris hiperrefletív foltokként mutatkoznak (4. ábra). Az OCT-angiográfiás felvételen a külső retina és choriocapilláris rétegekben a gócoknak meglelően keringést nem mutató foltok láthatók (5. ábra). Megbeszélés A primer intraocularis lymphoma a központi idegrendszeri non-Hodgkin-lymphomák alcsoportjába tartozik, leggyakrabban B-sejt eredetű. A jóval ritkább szekunder intraocularis lymphomák főként a chorioideát érintik, csak ritkán a retinát. Ezek többnyire szisztémás DLBCL, plazmocytoma, Waldenström-betegség, vagy krónikus limfoid leukémia részeként alakulnak ki (23). A PIOL ritkább típusa a primer uveális lymphoma, kiindulása leggyakrabban a chorioidea, ritkábban az iris vagy a sugártest. Ezek a korábban „reaktív limfoid hyperpla sia” vagy „uveális pszeudotumor”ként ismert esetek egy részéről ma már tudjuk, hogy valójában alacsony malignitású B-sejtes lymphomákról lehetett szó (3). Ilyen esetekben az üvegtest tiszta, a chorioidea diffúzán megvastagodott. Előfordulása 50-60 év között jellemző. KIR-érintettség nem szokott társulni, ugyanakkor extraocularis terjedést mutathat, szemben a PIOL-lal. Jóindulatú lefolyása miatt nem mindig igényel kezelést, illetve ha szükséges, sugárterápiára jól reagál. A PIOL másik fő csoportja a PVRL, gyakran ezt emlegetik PIOL-ként, vagy a gyakori idegrendszeri érintettség miatt PCNSL- ként. Ez az előbbinél jóval agresszívabb, a primer központi idegrendszeri DLBCL-hez hasonló, magas malignitású B-sejtes lymphoma rossz klinikai prognózissal (23). A betegeknek nincs szisztémás tünete, sem nyirokcsomó-megnagyobbodása. Szemben az uveális lymphomával, ez gyakran kétoldali, bár aszimmetrikus lehet. A PIOL incidenciája fokozatos növekedést mutat (20). Ennek hátterében az immunszuppresszív kezelések, szervtranszplantációk fokozódó aránya, az AIDS és a veleszületett immundeficienciák állnak, ugyanakkor immunkompetens személyeknél is fokozódó incidenciát figyeltek meg. A betegség kialakulása hátterében számos hipotézis ismert. Egyik, a valamely kórokozó (leginkább Epstein-Barr-vírus) által szembe vonzott limfociták malignus átalakulása. Másik elmélet szerint a lymphoma sejtek a B-sejt kemokinek hatására halmozódnak fel a retinában az érhártya keringésén keresztül. Ezt támasztja alá a lymphoma sej tekben talált magas CXCR4 és CXCR5 B-sejt kemokin receptor arány (18). A PCNSL kialakulhat az agy, gerincvelő, lágy agyhártya területén, prognózisa nagyon rossz. Kb. 20%ban alakulnak ki szemészeti tünetek, ami megelőzheti, de követheti is a KIR-tüneteket. A szemtünetek megjelenése idején a PIOL-esetek 16-34%-a jár KIR-érintettséggel, de később az eredetileg KIR-tünetek nélküli esetekben is gyakran (65- 90%) alakul ki KIR-érintettség, átlag 29 hónap késéssel (18, 19). Már a PIOL gyanújában is kontrasztanyagos agyi és gerinc MRI szükséges, illetve lumbálpunkció elvégzése liquor citológiai vizsgálatához, az idegrendszeri érintettség feltárása céljából. A KIR-érintettségre utalhatnak olyan tünetek is, mint fejfájás, hányinger, személyiség változás, góc tünetek. Klinikai tünetei az 5-7. évtizedben kezdődő egyoldali úszkáló homályok, homályos látás, fényérzékenység, ami később 64-83%-ban kétoldalivá válik. Gyakran jelentkezik intermedier, illetve hátsó uveitis ké Í173'; X ✓ pében. Az elülső szegmens általában nem vagy csak minimálisan érintett. Az üvegtesti homályok miatt néha a szemfenék-vizsgálat nehezített lehet. Az üvegesti sejtek nem konglomerátumokban láthatóak, mint az uveitisnél, hanem az üvegtesti szálak mentén rendeződnek, az „északi fény”-hez hasonló képet mutatva. A retinában kialakuló többgócú subretinális (az RPE- és Bruch-membrán között) infiltrátum lehet diffúz apró, vagy nagyobb konfluáló, néha az equatornál gyűrű alakban összefolyó. Kísérheti retina vasculitis, érelzáró dás, exszudatív látóhártya-leválás, látóideg-infiltráció, atrófia. A sejthalmazoknak megfelelően kialakult foltos mintázat miatt az irodalom a szemfenéki képet „leopárdbőr minta”-ként is említi. Gyógyulás után RPE-zavar marad vissza. Érdekessége, hogy a sokszor masszív üvegtesti homály ellenére a vízus sokszor - mint esetünkben is - meglepően jó, amely köszönhető annak is, hogy jellemzően nem kíséri makulaödéma, szemben az uveitissel, ahol hasonló üvegtesti érintettség szinte mindig együtt ját a makula elváltozásával. Szisztémás szteroidkezelés mellett átmeneti javulást mutathat, ami a diagnosztikát megzavarhatja (17, 18). Differenciáldiagnosztikában számos fertőzéses és nem fertőzéses uveitis jön szóba, így tbc, toxo plasma, vírusos retinitis, Vogt-Koyanagi-Harada-betegség, sarcoido sis, Behcet-, white-dot-szindrómák, tumormetasztázisok, amelanotikus melanoma. Mindig gondolni kell rá idősebb betegnél, a fent leírt klinikai kép és jó látóélesség mellett, illetve ha szteroidkezelés nem hozza a kívánt eredményt, anamnézisben szereplő lymphoma és rizikófaktorok, mint HIV-pozitivitás, egyéb eredetű csökkent immunitás esetén (17, 18). Bár a modern eszközök nyújtotta multimodális képalkotás lehetősége az uveitisek diagnosztikájában napjainkban egyre fontosabb szerepet játszik, ezen betegcsoportban in
