Szemészet, 2019 (156. évfolyam, 1-4. szám)
2019-05-01 / Suplementum I.
Kongresszusi összefoglalók P14 Kongenitális faciatis panesisből adódó lagophthalmus okozta visszatérő keratitis: szemészeti szövődmények egy komplex anamnézisű betegnél - Esetismertetés Varga Kata, Barna Lívia, Nagy Zoltán Zsolt, Füst Ágnes Semmelweis Egyetem Szemészeti Klinika, Budapest Bevezetés: A kongenitális facialis paresis már újszülöttkorban számos probléma forrása lehet, szemészeti szövődményei a betegeket élethoszszig tartóan kísérhetik. Az arcidegbénuláshoz sokféle egyéb tünet társulhat különböző veleszületett szindrómák részeként. Ezek felderítésére gyakran csak későbbi életkorban kerül sor, ám a bénulás etiológiájának mielőbbi tisztázása fontos lehet a prognózis megítélése és a megfelelő kezelési terv felállítása céljából. Esetismertetés: Jelen anyagunkban egy 27 éves, bal oldali kongenitális facialis paresisben szenvedő férfibeteg esetét mutatjuk be, akit bal szemének visszatérő szaruhártya- gyulladása miatt gondozunk Klinikánkon. Általános anamnézisének részletes feltárása során a peripherias facialis paresis mellett számos egyéb eltérésre derült fény, mint corpus callosum agenesia, parieto occipitalis kamratágulat, nervus laryngeus recurrens bénulás, jobb testfél gyengeség, gyermekkorban gyakori otitis media, többször ventillatios tubus beültetés, később jobb oldalon percepciós, bal oldalon kevert típusú halláscsökkenés, kétoldali hallókészülék igény sinus frontalis agenesia, sinusitis maxillaris, nyitott harapás, gótikus szájpadlás, karieses fogazat, kifejezett ínysorvadás, herpeses jellegű bőrléziók. Ezen társtünetek alapján felmerült valamely veleszületett szindróma fennállása, ezért a beteget - szemészeti kezelését követően - a Genomikai Medicina és Ritka Betegségek Intézetébe irányítottuk további kivizsgálás céljából. Megbeszélés: Esetünk felhívja a figyelmet arra, hogy a beteg általános anamnézisének sokszor kiemelt jelentősége van, gyakran a részletekben kell elmélyednünk ahhoz, hogy megoldást találjunk az éppen aktuális problémára, és a tünetek helyett a kiváltó okot ismerjük fel. A genetikai vizsgálatnak a beteg családtervezése szempontjából mindenképpen kiemelt jelentősége lehet. Pl 4 Recurrent keratitis caused by congenital facial palsy: ophthalmic complications at a patient with multifactorial anamnestic data - Case report Kata Vanga, Lívia Barna, Zoltán Zsolt Nagy, Ágnes Füst Semmelweis University, Department of Ophthalmology, Budapest Introduction: Congenital facial palsy can cause many problems already in newborns, ophthalmic complications may accompany patients lifelong. Several associated symptoms can be detected in these patients as part of congenital syndromes. The diagnosis of the exact disease is often delayed because the detailed examination is postponed to later ages although the early clarification of the etiology of the palsy would be essential regarding the judgement of the prognosis and in making the proper therapeutic protocol. Case report: We would like to introduce a case report about a Z7 year-old mate patient suffering from left sided congenital facial palsy whose recurrent keratitis on his left eye is controlled regularly at our department. When we recorded his general anamnestic data several other problems were revealed, like agenesis of the corpus callosum, dilatation of the parieto-occipital ventricle, recurrent nerve palsy, right- sided hemiparesis, recurrent otitis media in childhood, need of vent illation tube insertion a couple of times, later partial loss of hearing perception type on the right, mixed type on the left side, later need of bilateral hearing aid, agenesis of the frontal sinus, sinusitis maxillaris, open bite, high- arched palate, caries, expressed gingivitis, herpetiform skin lesions. Taking these problems into account, the possibility of a specific congenital syndrome came up in us, therefore after treating his actual ophthalmic problem we organised further examination for him at the Department of Genomic Medicine and Rare Diseases. Discussion: Our case report highlights the significance of taking the patients' general anamnestic data thoroughly. If we take enough time to get detailed anamnesis we will have a better chance to cure the real cause of the disease and not just its actual manifestations, symptoms. The genetic examination can also be essentia! regarding the patient's family planning. PI 5 Carcinoma asszociált retinopathia ritka esetének bemutatása Dohán Judit, Barta Ivett, Kovács Illés, Csákány Béla, Récsán Zsuzsanna, Nagy Zoltán Zsolt Semmelweis Egyetem Szemészeti Klinika, Budapest Célkitűzés: A carcinoma asszociált immunfolyamatok ritka szemészeti manifesztációjaként megjelenő retina necrosis és retinális vasculitis bemutatása egy eset kapcsán. Eset és módszerek: 72 éves nő egyéves mellkasi panasza hátterében kiterjedt tüdőcarcinoma állt, amely a felismeréskor már KIR metasztázisokat adott. Tirozin kináz gátló kezelés indult. Bal szem látásromlása hátterében biomikroszkópiával a retina körülírt necrosisát, és az erek falának beszűrtségét láttuk. A retina necrosis képének megfelelően azonnal acyclovir kezelést indítottunk és sürgős serológiai vizsgálatot végeztünk. A háttérben felmerülő mikrobiális okokat üvegtesti mintából végzett CM\J HSV 1,2, VZV és toxoplazma PCR vizsgálatával kizártuk, az acyclovir kezelést elhagytuk. Az üvegtesti aspirátum cytológia vizsgálata TTF1 immuncitokémiai reakcióval daganatsejtet a sejtszegény mintában nem igazolt. Megbeszélés: Az infectserológia és az üvegtesti mintából végzett direkt PCR-vizsgálat a fertőzéses eredetet kizárta. A cytológiai vizsgálat negativitása az üvegtest sejtszegénysége mellett a daganatos propagatiot nem zárja ki, különösen a choriodeában felmerülő solid tumor esetén. A postoperative elvégzett ICG+FLAG vizsgálattal a késői szakban a periférián körben, az érintett oldalon kifejezettebb, de az ellenoldalon is mutatkozó pontszerű, illetve confluáló hyperflourescens léziók voltak láthatók. Következtetés: A virális kóreredet kizárását követően egyéb autoimmun betegség tünetének hiányában a retina necrosis vasculitissel kísért ritka jelensége hátterében az alapbetegség oculáris propagációja, illetve carcinoma asszociált (paraneoplasiás) immunfolyamat okozta vasculitis, következményes retinális ischaemia valamint a daganatsejtek közvetlen lyticus hatásának következtében kialakult retina necrosis valószínűsíthető. A kezelés a retina leválás műtéti ellátásából, követésből, és az alapbetegség kezeléséből áll, a daganatos ok miatt immunszupresszió alkalmazása kontraindikált. *■ ^ s / __ \ *, 73 ; v /
