Szemészet, 2018 (155. évfolyam, 1-4. szám)
2018-12-01 / 4. szám
SZEMÉSZET 155. évfolyam, 201B; 4. szám 194-190. Descemetokele és kétoldali felső és alsó szemhéj ectropium megoldása harlequin-ichthyosisban. Esetbemutatás Somodi Dóra or.1'2, Maka Erika or.1, Antus Zsuzsanna dr.1, Lukáts Olga dr.1, Szalóczy Natália dr.4, Nagy Zoltán Zsolt dr.1, Bene Ruzsena dr.3, Szentmáry Nóra or.1'5 1 Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinika, Budapest 2Szt. Borbála Kórház, Szemészeti Osztály, Tatabánya 3Magyar Református Egyház Bethesda Gyermekkórháza, Égéssérült Gyermekeket Gyógyító Országos Központ, Budapest 4Kanizsai Dorottya Kórház, Szemészeti Osztály, Nagykanizsa 5Klinik Für Augenheilkunde, Universitätsklinikum des Saarlandes, Homburg/Saat Deutschland Célkitűzés: Egyoldali descemetokele és kétoldali felső és alsó szemhéj ectropium megoldásának bemutatása harlequinichthyosisban. Esetismertetés: Egy hatéves harlequin-ichthyosisban szenvedő leánygyermeket kétoldali felső és alsó szemhéj ectropium és bal szemen kialakult descemetokele miatt vettük fel klinikákra. Bentfekvése során első lépésben teljes vastagságú szaruhártya-átültetés (2,0/2,5 mm), illetve medialis és laterális tarsorrhaphia történt a bal oldalon. A műtét után hat héttel a transzplantátum beolvadása miatt ismételten szaruhártyaátültetést végeztünk (5,0/5,5 mm), valamint a jobb felkar bőréből vett teljes vastagságú bőr átültetése történt a bal felső és alsó szemhéj bőrének pótlására. Egy éwel az ismételt szaruhártya-átültetés és a bőrátültetés után a szaruhártya borús és erezett volt, centrumában festődé hámhiányt láttunk, a bal oldali alsó és felső szemhéj ismételten kifelé forduló állásban volt. Ekkor a bal felkar bőréből vett teljes vastagságú bőrt ültettünk át jobb oldali felső és alsó, valamint bal oldali felső szemhéj bőrének pótlására, valamint bal oldalon lokális gancyclovir kezelést kezdtünk. A műtétet követően a bőr jól integrálódott mindkét oldalon, azonban két hónappal a bőrátültetést követően kismértékben ismételten megrövidült a felső és alsó szemhéj bőre mindkét oldalon. A szaruhártya behámosodott, borússága és erezettsége jelentősen mérséklődött. Következtés: Harlequin-ichthyosisban a szemhéjak kifelé fordulása autológ szabad bőr átültetésével megoldható, azonban legkésőbb mintegy egy éwel a transzplantáció után az átültetett bőr megrövidülése és ismételt ectropium kialakulása várható lehet. Ismeretlen eredetű, nem infiltrált alapú szaruhártyafekély esetén elengedhetetlen a herpeszes eredet kizárása a hatékony kezelés bevezetése céljából. Management of descemetocele and bilateral upper and lower eyelid ectropion in harlequin ichthyosis - a case report Purpose: To present management of unilateral descemetocele and bilateral upper and lower eyelid ectropion in harlequin ichthyosis. Case report: A 6-year old female patient with harlequin ichthyosis was admitted to our clinic with bilateral upper and lower lid ectropion and descemetocele on the left eye. During hospitalisation penetrating keratoplasty [2.D/2.5 mm) and medial and lateral tarsorrhaphy were performed on the left side. Six weeks later repeat keratoplasty (5.Ü/5.5 mm) had to be performed due to corneal melting furthermore full-thickness skin graft was transplanted from the upper arm to substitute skin of the upper and lower eyelid. One year after repeat keratoplasty and skin transplantation the cornea was cloudy and vascularized, staining epithelial defect was detected in the corneal centre, the left lower and upper eyelid turned outwards again. This time full-thickness skin graft was taken from the left arm to substitute the skin of both eyelids on the right and of the upper eyelid on the left side, furthermore, local gancyclovir therapy was initiated on the left side. After surgery, the skin integrated well on both sides, but two months after skin transplantation the upper and lower eyelid skin bilaterally started shortening again. The cornea epithelized, its cloudiness and vascularization significantly decreased. Conclusion: Ectropion of the eyelids in harlequin ichthyosis may be successfully managed using autologous skin graft, however; at least one year after transplantation shortening of the transplanted skin and reoccurrence of ectropion is expected. In case of non-infiltrated corneal ulcer of unknown origin, exclusion of herpetic aetiology is essential in order to use adequate treatment. Kulcsszavak harlequin-ichthyosis, ectropium, autológ szabad bőrátültetés Keywords harlequin ichthyosis, ectropion, autologous full-thickness skin graft
