Szemészet, 2018 (155. évfolyam, 1-4. szám)
2018-03-01 / 1. szám
Central serous choriretinopathy Bevezetés A centrális serosus chorioretinopathia eredeti definíciója szerint a retina neuroszenzoros rétege és pigmenthámja között kialakuló folyadékgyülemmel járó betegség, amely a makulatájat egy vagy több gócban érintheti (1, 2). Az esetek több mint kétharmadában az állapot 2-3 hónap alatt magától gyógyul. Bizonyos esetekben azonban a folyamat krónikussá válik, a folyadékgyülem nem szívódik fel, ami az ideghártyát maradandóan károsítja és a látóélességet csökkenti (3). Az utóbbi évek kutatásai és új diagnosztikus módszerek elterjedése (spectral domain és swept source - OCT) a betegség klinikai képét jelentősen kibővítette, új klinikai formák és alcsoportok jelenlétét igazolta: mint az idősebb páciensekben észlelhető gyakran kétoldali megjelenést mutató és progresszív látásromlást okozó pachychorioidealis pigmentepitheliopathia, vagy a polypoidalis vasculopathia, illetve a krónikus esetek egyik rendkívül rossz prognózisú formája a diffúz retinális pigmentepitheliopathia (DRPE). Az akut és az újonnan definiált formák között jelentős különbség mutatkozik a prognózist és a lefolyást illetően is, pontos kapcsolódásuk egymásba való esetleges átalakulásuk eddig nem teljesen tisztázott (4). A betegség patogenézisét illetően is több hipotézis ismert. A jelenleg leginkább elfogadott elmélet szerint; a chorioidea erek hiperpermeabilitása miatt folyadék áramlik a pigmenthámon keresztül a retina neuroszenzoros rétegei alá, azokat alapjukról elválasztva. Nem tudjuk azonban, hogy az elsődleges eltérés a chorioidea erek kóros autoregulációjából, vagy a pigmenthám károsodásából adódik (1-3). A hormonális hatások közül, a glükokortikoid anyagcserével találtak nagyon szoros kapcsolatot. A glükokortikoid túlsúlyt okozó állapotok, illetve külső glükokortikoid bevitel mára a betegség egyik legfontosabb ismert rizikófaktora (4). Az utóbbi évek állatkísérletes és molekuláris biológiai kutatásai kimutatták, hogy a glükokortikoidok mellett a retina a mineralokortikoidok számára is fontos célszerv, mivel a retinális és chorioidealis érfal is képes mineralokortikoid receptorok koexpressziójára. Nagymennyiségű glükokortikoid jelenlét esetén megfigyelték, hogy a glükokortikoidok a mineralokortikoid receptorokhoz kötődve is kifejthetik hatásukat, a chorioidea erek tágulatát és hiperpermeabilitását okozva, amely a CSCR néven leírt kórképben megismert szövettani elváltozásokat eredményezi (5, 6). Jelenleg a betegség egyik formájára sincs elfogadott, multicentrikus tanulmány által alátámasztott kezelési protokoll. Újabb tanulmányok felezett verteporfin dózisú, illetve felezett lézer energiájú fotodinámiás (PDT) kezelésről számoltak be krónikus CSCR-ben (7), valamint néhány esetismertetés intravitrealis anti-VEGF-kezeléssel elért kedvező eredményeket említ (8). Mindkét kezelés igen drága és egyik sem engedélyezett, vagy finanszírozott ilyen indikációban, hazánkban. Összefoglaló közleményünkben az egyre színesebb és bővülő betegségcsoportot ismertetjük, külön hangsúlyozva az új diagnosztikus lehetőségek kapcsán megfigyelt finom morfológiai eltéréseket, amelyek a jövőben segítséget nyújthatnak a kórkép jobb megértésében. A terápiás lehetőségek közül, a mineralokortikoid útvonalat célzó nemzetközi és saját tanulmányokat ismertetjük, amelyek új lehetőséget jelenthetnek a betegek látásának hosszú távú megőrzésében. Epidemiológia A betegség incidenciája 9,9/100 000 férfiakban, míg 1,7/100 000 nőkben (9), így a CSCR a munkaképes korú lakosság negyedik leggyakoribb látásromlást okozó kórképe a fejlett országokban (az AMD, diabétesz és vénás elzáródások mögött) (10). A legújabb epidemiológiai adatok; előfordulását leginkább 39 és 51 éves életkor közé teszik (11). Idősebb életkorban gyakoribb az atipikus krónikus formák megjelenése, illetve emelkedik a nők aránya (12). Az etnikai különbségeket illetően az adatok ellentmondásosak, Ázsiában sok közlemény számolt be gyakori 2 oldali multifokális előfordulásról (13), ezen súlyosabb formák gyakoribb megjelenését figyelték meg afroamerikaiak esetében is (14). A magyarországi előfordulását illetően friss és pontos adatokról nem jelent meg publikáció. Salacz György a Mária utcai Szemklinika beteganyagában 1970 és 1984 között 174 fluoreszcein-angiográfiával diagnosztizált CSCR-beteg előfordulásáról számolt be (15). Patofiziológia és KOCKÁZATI TÉNYEZŐK A betegség kialakulásában genetikai prediszpozíció szerepe is felmerült, 2001-ben Weninck és munkatársai CSCR-ben szenvedő betegek családtagjainál 52%-ban észleltek krónikus CSCR-re jellemző pigmentepitheliális eltéréseket (16), illetve Lehmann (16) megnövekedett chorioidea (>395 mikron) vastagságot írt le nemcsak a CSCR-es betegekben, hanem családtagjaiknál is. Polimorfizmus-vizsgálatok a komplement H-faktor (CFH) génjének szerepét vetették fel, illetve összefüggést találtak egyéb AMD-ben vizsgált géncsaládok, mint például az ARMS2-géncsalád egyes variánsai és a betegség előfordulása között (17). A környezeti tényezők közül a hipertónia prediszponáló szerepe régóta ismert (ODDS ratio: 2,25-2,3) (18, 19). Ennek fordítottjaként pedig a CSCR előfordulását fokozott rizikótényezőként igazolták férfiakban mind a koronáriabetegségek mind az agyi értörténések kialakulásában (20). A jelenségek hátterében felmerült a vegetatív beidegzés szimpatikus irányban történő eltolódása, amelynek szerepe lehet a chorioidealis keringésben észlelt elváltozásokban is (21).
