Szemészet, 2016 (153. évfolyam, 1-4. szám)
2016-06-01 - Supplementum
Kongresszusi összefoglalók Vegyes: Glaukóma, Gyermekszemészet, Orbita/Plasztika E71 Az *1-es típusú primer Pseudohypoaldosteronismus és szemészeti vonatkozásai Rozmán Beáta, Zelkó András, Kálovits-Kosári Kata, Margavics Éva, Csákváry Violetta, Bátor György Markusovszky Egyetemi Oktatókórház, Szemészeti Osztály, Szombathely Markusovszky Egyetemi Oktatókórház, Csecsemő- és Gyermekgyógyászati Osztály, Szombathely Célkitűzés: Egy ritka, elektrolitháztartást érintő betegség gyermekgyógyászati és szemészeti vonatkozásainak, diagnosztikus nehézségeinek bemutatása. Esetismertetés: Az V/IV 37. hétre 2600 grammal császármetszéssel világra hozott fiú újszülött egyhetes korában súlyesés, dysthrophia, szem-, köldök-, és hallójárat-váladékozás miatt került a gyermekosztályra, a mikrobiológiai mintavétel pseudomonas aeruginosa jelenlétét bizonyította, helyi-, valamint szisztémás antibiotikum-terápiában részesült. Szemészeti vizsgálat során a kötőhártya purulens váladékozása, Meibom-mirigyeknek megfelelően kifejezett fehéres rajzolat volt megfigyelhető. A hetedik ápolási napon hirtelen állapotromlást követően átmeneti gépi lélegeztetés vált szükségessé, normotenzió mellett laboreredményeiben kifejezett hyponatraemia (123,7 mmol/1) és hyperkalaemia (11,07 mmol/1) szerepelt, súlyos vérgázeltérés nélkül. Congenitalis adrenalis hyperplasia, sóvesztő-szindróma gyanúja miatt kiegészítő hormonvizsgálatokat követően glüko- és mineralokortikoid szubsztitúciót indítottak, azonban a vizelet nátriumürítés renális eredetet igazolt, hyperreninaemiás hyperaldosteronismus mellett. A klinikai tünetek alapján a feltételezett primer Pseudohypoaldosteronismus diagnózisnak megfelelően a hormonpótlás felfüggesztése, illetve nátriumpótlás bevezetése történt, az újszülött ioneltérései mérséklődtek, súlyfejlődése megindult. Az antibiotikum-terápia mellett a conjunctivitis szanálódott, azonban a prominens Meibom-mirigy rajzolat, illetve a szemhéjak interpalpebralis felszínén farkasfogszerű fehér, nehezen letörölhető anyag vált láthatóvá. Következtetés: A célsejtek aldoszteron-rezisztenciája miatt, emelkedett hormonszintek ellenére az aldoszteronhiány súlyos tünetei jelentkeztek. A nátrium-transzport zavara minden aldoszteronra érzékeny célsejtben kimutatható, így vese, tüdő, vastagbél, illetve nyál- és verejtékmirigy-érintettség is lehetséges. A Meibom-mirigyek diszfunkciója patognomikus ezen recesszív módon öröklődő, többszervi érintettséggel járó ritka betegségre. Primer Pseudohypoaldosteronism type I and its ophfchalmo logical aspects Beáta Rozmán1, András Zelkó1, Kata Kálovits-Kosári2, Éva Margavics2, Violetta Csákváry2, György OroszlánV, György Bátor1 'Markusovszky Teaching Hospital, Ophthalmology, Szombathely 2Markusovszky Teaching Hospital, Paediatrics, Szombathely Purpose: A rare, electrolyte-balance affecting disease and its paediatrical and ophthalmoligical aspects, diagnostical difficulties. Case report: The V/IV, 37. weeks Z600g, with cesarean section born baby was referred at one week of age to the Paediatrics about weight loss, dystrophy, conjunctival-, umbilical and ear canal- discharge. Microbiological sample proved Pseudomonas Aeruginosa, local and systemic antibiotics were applied. Ophthalmological examination showed purulent conjunctival discharge, pronounced whitish marking in connection with the Meibomian glands was detectable. On the 7* day of care, after sudden decline in his status, mechanical ventillation was needed. Besides normotension, there was hyponatraemia (123,7 mmol/1) and hyperkalaemia (11,07 mmol/1) without any severe astrup deviance. Congenital adrenal hyperplasia, salt wasting syndrome was suspected, and following additional hormon examinations, gluco- and mineralocorticoid substitution was applied, however urine-natrium proved renal origin, beside hyperreninaemic hyperaldosteronism. According to the clinical findings primer pseudohypoaldosteronism was suspected therefore hormonsubstitution was left out and natrium complement was led in. The initial iondeviations declined, his weight development started up. Beside the antibiotic therapy his conjunctivits healed, but the pronounced Meibomian gland drawing was detectable, and a whitish, knurled, hard to wipe- off material between the interpalpebraI surfaces of the lid margins appeared. Conclusion: Because of the aldosteron resistance of the target cells, despite the elevated hormon levels, the symptoms of a severe lack of aldosteron occurred. The disturbance of the natrium - transport is detectable in every aldosteron sensitive target cell, as kidney, lung, colon, and saliva- and sweatglands involvement are also possible. Meibomian gland disfunction is pathognomic to this recessive, rare disease, where multiple organs are affected. Е7Э A biprizmás vizsgálat pontosságának értékelése a gyermekszemészeti szűrővizsgálatban Soproni Anna, Serfőző Csilla Szemészeti Magánrendelő, Budapest Célkitűzés: Megvizsgáltuk, hogy látszólag egészséges szemű gyermekek szűrésekor a biprizmás teszt (BPT) mennyiben korrelál a későbbi látásélességgel. Módszerek: Rendeléseinken 2010 óta végzünk BPT-t. Jelen tanulmányunkhoz azon 0-8 éves gyermekek (353 fő, átlag 4,6 év, 179 fiú, 174 lány) BPT eredményeit vettük figyelembe, akik az első vizsgálatukkor nem voltak nyilvánvalóan kancsalok, rendelésünkön később is megjelentek (átlag 33,64 hónapos korban), és ekkor már visusértékük is volt. Kórosnak tekintettük a 0,8 alatti visust. A két teszt eredményeit chi-négyzet teszttel hasonlítottuk össze. Eredmények: Anyagunkban - kooperáció hiányában - a 4 év alatti gyermekek csoportjában 18,44%-ban nem volt elvégezhető a BPT (átlagosan 13,05, min. 3, max. 27 hónapos korban, 244 fős csoportban, 123 fiú, 121 lány). A 353 értékelhető BPT során összesen 22 jobb és 29 bal szem bizonyult kórosnak; a visus 34 jobb és 39 bal szem esetében gyengébb volt, mint 0,8 (átlag 0,576/0,557). A BPT statisztikailag szignifikáns mértékben (p<0,05) pontosan (od: 0,0007, os: 0,0305) jósolta meg a későbbi visusértékeket. A BPT negatív prediktív értéke 84%, pozitív prediktív értéke 42% volt. A jobb és bal szem felől kiváltott BPT eredményeiben nem volt statisztikailag lényeges eltérés. 67
