Szemészet, 2016 (153. évfolyam, 1-4. szám)

2016-12-01 / 4. szám

Camurati-Engelmann's disease with ocular symptoms

1 . ábra: Arcfotó - Camurati-Engelmann-betegség [А, В]

kés járás, fáradékonyság. Csontfájdalmai miatt tüneti kezelésben részesül, rendszeresen szed gyógyszert (kortikoszteroid, nem szteroid gyulladáscsökkentők - NSAID, Polcortolon), jár fizioterápiára, otthonában naponta gyógytornázik. 2008-ban új panaszként fejfájás, szédülés, halláscsökkenés és látászavar jelentkezett. Időnként elhomályosodott a látása. Kétoldali szemfenéki pangás miatt 2009-ben szteroid infúziós kezelésben részesült más intézményben. A beteg 2010 augusztusában jelentkezett először az Országos Klinikai Idegtudományi Intézet (OKITI) Szemészeti Szakambulanciáján. A funduson krónikus papillaödéma képe volt látható: hyperaemiás, elmosódott határú papillák, jobb oldalon +2,0 Д bal oldalon +4,0 D prominenda, telt vénák, papillák felszínén tágult kapillárisok, makulatájon enyhe redőzöttség (2. ábra). Látóélessége mindkét szemén 1,0, szemmozgások szabadok, CFF (centrális fúziós frekvencia) 38-39 Hz, látóterében mindkét oldalon mérsékelten megnagyobbodott vakfolt volt (4- А, В ábra). A hozott friss komputertomográfiás (CT) képen mind a koponyabázis, mind a koponyaboltozati csontok jelentősen megvastagodottak voltak, igen szűk kamrarendszer, beszűkült canalis opticusok ábrázolódtak. A két évvel korábbi szemészeti lelethez

képest progressziót mutató, krónikusba hajló szemfenéki pangás miatt (2008-ban a papilla prominenda jobb oldalon +1,0 D, bal oldalon

+2,0 D) idegsebész kollégákkal történő konzultációt követően kétoldali hemisphaerialis dekompressziós műtét mellett döntöttünk. A műtétre 2010 októberében került sor, amelynek során kétoldali, nagyméretű fronto-parieto-temporális csontlebeny kiemelése és elvékonyítása történt. Л csont rendkívüli mértékben megvastagodott, a spongiosa hiányzott. A dura mater feszülésének csökkentése után, az elvékonyított csontlebenyeket szabadon visszahelyezték, s végül a bőrt zárták (5- ábra). A funkcióromlás veszélye miatt elvégzett dekompresszív craniotomia remissziót eredményezett, a szemfenéki pangás bár csak nagyon lassan, de megszűnt, látásfunkció javult (4. C, D ábra). A mélyről jövő csont-, és izomfájdalmak miatt kapott szteroid-kezelések, majd komplex fizioterápiás kezelések ellenére általános állapota progrediált. A hosszú csöves csontok és koponyabázis mellett, a gerinccsi-