Szemészet, 2015 (152. évfolyam, 1-4. szám)
2015-09-01 / 3. szám
A conjunctiva primer melanociter elváltozásai ós mélységétől függ. Ezen paraméterek kizárólag szövettani vizsgálattal határozhatnak meg. A Damatoféle score-rendszer figyelembe veszi a melanociták horizontális terjedésének - évtizedekkel korábban Jacobiec által leírt - mintázat típusát (0-4 pont), a conjunctiva-epithelium involváltságának mélységét (0-3 pont), valamint a celluláris atípia mértékét (0-3 pont) (6, 14, 16). Egy elváltozás hisztológiai vizsgálatakor a skála alapján 0 és 10 közötti „c-min” értékek határozhatóak meg. A 0 érték atípia nélküli melanózist (hipermelanózis) jelent, az 1 pont enyhe atípiaként értékelhető, 2-3 pont közepes, 4 pont pedig súlyos atípiát jelez, 5 vagy afelett pontszám esetén „melanoma in situ” állapot véleményezhető. Fontos tudni azonban, hogy egy adott elváltozás c-min értéke az évek folyamán változhat. Az új score-rendszer a korábbi klasszifikációnál (PAM enyhe/közepes/súlyos atípiával vagy anélkül) jelentősen objektívebb. További jelentősége, hogy definiálta az „in situ” conjunctiva melanoma entitást, amely már megjelenik a legújabb (hetedik) Tumor Nyirokcsomó Metasztázis (TNM) klasszifikációban is (American Joint Committee on Cancer/International Union Against Cancer) (8). Diagnózis, terápia A primer szerzett melanózis diagnózisa vagy a kórkép gyanúja réslámpás vizsgálattal állítható fel, a pontos hisztopatológiai klasszifikációhoz szövettani feldolgozás szükséges. A kórképre igen jellemző morfológiai instabilitás miatt célszerű ún. tumortérképen rajzos formában is rögzíteni az adott elváltozás kiterjedését (3, 4). A tumortérképen a kötőhártya-felszín síkban ábrázolódik és kvadránsokra osztott. A sematikus ábra centruma a cornea, anatómiai helyzetüknek megfelelően a limbus, a bulbaris terület, a fornixok, illetve a szemhéjszél mind perifériásabban ábrázolódnak. Incízionális biopszia esetén a mintavételi helyek is pontosan rögzítendőek a tumortérképen. Az AS-OCT-képen az esetek egy részében a conjunctiva-epithelium bazális részének hiperreflektivitása látható, körülírt melanocita-proliferáció azonban soha nincs jelen (2, 25, 33). A primer szerzett melanózis - conjunctiva intraepiteliális neoplázia kezelésének fő célja az invazív conjunctiva melanoma kialakulásának megelőzése (13, 32). Tekintettel az elváltozások morfológiai és prognosztikai diverzitására, a követési-kezelési teendők mindig individuálisan határozandóak meg. Kis elváltozások esetén általában elegendő a félévente történő ellenőrzés fotódokumentációval és az elváltozás kiterjedésének tumortérképen történő rögzítésével. Közepes lézióknál az obszerváció mellett megfontolandó az excízió, a tumorágy kryoterápiájával kiegészítve (16, 23). A nagy kiterjedésű elváltozások esetén térkép-biopszia végzendő, a választandó kezelés formája a c-min értéktől függ. Az utóbbi években a mértékadó onkológiai centrumokban a lokális kemoterápiás eljárások alkalmazása került előtérbe (10, 16, 17). Az esetek túlnyomó részében 0,04%-os mitomycin C az alkalmazott kemoterapeutikum (naponta 4x csepegtetve 7 napig, 3 hét szünetet követően összesen 4 cikluson át). A lokális kemoterápiás eljárások alkalmazása mellett szól az a klinikai adat, hogy kizárólag az elváltozás excíziójával kezelt esetekben c-min 4 score felett igen magas, közel 60%-os a recidiva esélye, a kiújult esetek 50%-a invazív melanomaként jelentkezik (16). Melanoma malignum CONJUNCTIVAE A conjunctiva melanoma ritkán előforduló malignoma, a kórkép az extrakután melanomák kb. 1%-át, az okuláris melanomák 5-7%-át képviseli (16, 30). Az átlag incidenda a kaukázusi népcsoportban 0,7-0,8 megbetegedés/1 millió lakos, feketékben extrém ritkán fordul elő. Az előfordulási gyakoriság az elmúlt 25 évben az egyesült államokbeli, svéd és holland tumorregiszterek adatai szerint egyértelmű növekedést mutat, a változás 2-3- szoros és a férfiak körében markánsabb (21, 27, 30, 37). Az invazív melanomák ritkán jelentkeznek de novo, közel 95%-uk előzetesen fennálló melanociter conjunctivaelváltozás talaján alakul ki (c-min vagy naevus) (6, 14, 23, 41). A kórkép típusosán a 6. életévtized táján jelentkezik, gyermekkorban igen ritka. A kezelési lehetőségek szélesedése ellenére mind a lokális recidívahajlam (20-60%), mind a 10 éves mortalitás (20-35%) igen magas (22, 31, 40). Európai és észak-amerikai onkológiai centrumok együttműködésével jelenleg van folyamatban egy nagy klinikai vizsgálat, amely a conjunctiva melanoma klinikai jellemzőit, a hisztológiai és tumorgenetikai vizsgálati eredményeket korreláltatja a lokális daganat recidiva kialakulásával, a nyirokcsomó és távoli metasztázis-képzéssel valamint a túléléssel. Körvonalazódik egy nagy betegszámok tapasztalatán alapuló, konszenzusos kezelési ajánlás is. Klinikopatológia A conjunctiva melanomák klinikai megjelenési formája igen változatos. Előfordulnak ugyan amelanotikus formák, de leggyakrabban különböző mértékben pigmentált lézióként jelentkeznek (7. ábra) (3, 12, 23, 27, 35). Lehetnek uni- vagy multifokálisak, laposan előemelkedóek vagy nodulárisak. Jellegzetes a vaskos tápláló conjunctiva-erek jelenléte. Bármelyik conjunctiva területen megjelenhetnek, prognózis szempontjából rosszabb kilátásúak a nonbulbáris formák. A bulbáris conjunctivából kialakult melanomák gyakran involválják a limbust, perifériás degeneratív cornea-elváltozásokat okozva. A cornea ellenálló Bowman-rétege általában gátját képezi a mély cornealis inváziónak. A lokális progresszió folyamán a sclera érintettsége viszonylag gya-106
