Szemészet, 2014 (151. évfolyam, 1-4. szám)

2014-03-01 / 1. szám

Inflammatorical childhood diseases

6.1.1 JIA és

ANTERIOR UVEITIS A JIA ismeretlen eredetű, legkevesebb 6 hétig folyamatosan fennálló, 16 éves életkor előtt jelentkező ízületi gyulladás. A klinikai megjelenési forma, az ízületi gyulladás kezdetének időpontja, a betegség lefolyása, specifikus autoimmun, illetve genetikai jellemzők alapján a betegség számos alcsoportja különíthető el. Az elülső uveitis kialakulásában rizikótényező a korai életkorban jelentkező arthritis, az oligoarticulans forma, a női nem, illetve az antinukleáris antitest (ANA) és HLA DR 11 pozitivitás (3, 24, 65, 105). A pontos diagnózis felállítása a tünetszegény, krónikus megjelenési forma és a fiatal életkor miatt igen nehéz. A hosszan tartó elülső uveitis súlyos, a szem szöveteinek strukturális károsodásával járó, másodlagos elülső, esetleg hátsó szegmentum komplikációkat hozhat létre (65).

A JIA szemészeti jelentőségét az elülső uveitis és a látást károsító kezeletlen, észre sem vett, vagy a nem megfelelő kezelés következtében kialakuló, elülső és hátsó szegmentum komplikációk adják. Rossz a prognózis ANA-pozitív fiúk nagyon korai, súlyos mértékű betegsége esetén, ahol kis idő telik el az arthritis és az uveitis kialakulása között (115).

A JIA-hez kapcsolt uveitiseknek két típusa ismert. Az első típus tünetszegény megjelenési formát mutató és krónikus lefolyású. Általában mindkét szem érintett (lehet egyszerre vagy néhány hónap eltéréssel). Réslámpás vizsgálattal halvány szem mellett az elülső csarnokban minimális sejtes szóródás látható. A ritkán megjelenő precipitátumok kicsi vagy közepes nagyságúak és a cornea alsó harmadában helyezkednek el. Ezen típus közepesen súlyos vagy súlyos formájánál sejtes szóródás látható az üvegtest elülső részében. A gyulladásos tünetek ritkán a hátsó szegmentumra is ráterjedhetnek. A tünetszegény megjelenési formájú elülső uveitis olyan fiatal leánygyermekeken fordul elő nagyobb számban, akiknél valamely nagyízület gyulladását lehet diagnosztizálni és a szérumban antinukleáris antitest mutatható ki (76, 112).

A JIA-hez kapcsolt uveitis másik formája az akut elülső uveitis. A szem vörös és fájdalmas. Az előbbi típussal ellentétben HLA B27 pozitív fiúknál gyakrabban fordul elő. Ezen betegek ízületi eltérései a felnőttkori spondylarthropathia gyermekkori formájának felelnek meg. Ennek a típusnak diagnosztikus jellemzője az ANA hiánya (56).

A tünetszegény, krónikus megjelenési formájú és az akut, visszatérő uveitisek a szem szöveteinek strukturális károsodásához vezetnek. A gyulladás az elülső szegmentumban zajlik, mégis számos, súlyos komplikáció a hátsó szegmentumot is érinti (3).

6.1.2 Anterior uveitis

KIVIZSGÁLÁSA

A kortörténet és a klinikai tünetek kiderítése után közelebb juthatunk a pontos diagnózishoz és a kiváltó tényezőhöz. Laborvizsgálat részeként javasolt a kvalitatív vérkép is, hogy az esetleges leukémiát kizárjuk (66). Szerológiai vizsgálattal HSM HZY СМУ Borrelia, Toxoplasma és Toxocara jelenlétét igazolhatjuk (25). Sarcoidosis gyanúja esetén АСЕ, szérum lyzozim és szérum fehérje elektroforézis, JIA esetén ANA és spondylitis ankylopoetica esetén HLA B27 vizsgálat szükséges. Emelkedett szérum lyzozim és a2-globulin frakció sarcoidosis lehetőségét valószínűsíti (48, 77, 112). TBC igazolására a bőrpróbák közül a tuberculin teszt (Mantoux-próba) lehetséges, de a Magyarországon alkalmazott BCG- oltás miatt fals pozitív választ adhat, ezért manapság egyre inkább előtérbe kerül a Quantiferon-teszt (86). A képalkotó eljárások közül mellkasröntgen (tbc és sarcoidosis kizárására), valamint sacroiliacalis ízületröntgen (JIA kizárására) javasolt (48, 77, 112).

6.1.3 Anterior uveitis

KEZELÉSE

Az uveitisek kezelésének célja csökkenteni és megelőzni a látást fenyegető szövődmények kialakulását, mérsékelni a betegség tüneteit és gyógyítani az uveitist okozó háttérbetegséget (43). Az alkalmazott kezelést a kórkép súlyossága határozza meg, a kezelés ellenére nagy az amblyopia kialakulásának a veszélye. Mind a mai napig a lokális, periocularis és szisztémás kortikoszteroid terápia az uveitis kezelés alapja (36, 90).

A lokális kezelés során napi négyszeri (súlyos esetekben óránkénti) kortikoszteroid szemcseppet alkalmazunk, a tünetek javulásával az adagolást fokozatosan lehet csökkentem, majd abbahagyni. Elhúzódó, illetve visszatérő esetekben periocularis injekció adható (41, 90). Gyakran hónapokig, ritkán évekig szükséges a kezelést folytatni. A lokális kortikoszteroidok megemelhetik a szemnyomást, hosszú távon szaruhártya-elvékonyodáshoz és végül perforációhoz vezethetnek. Gyermekeknél a periocularis kortikoszteroid adása általános narkózisban lehetséges. Kiegészítő terápiaként, illetve enyhébb lefolyású esetekben nem szteroid gyulladáscsökkentők is alkalmazhatók szemcsepp formájában (43, 108). Lokális kezelés esetén pupillatágítókat is alkalmazunk, súlyosabb esetben naponta 4x, majd a gyulladás csökkenésével 1 x cyclopentolat (Humapent) csepp adandó a hátsó synechiák kialakulásának megelőzésére (43, 108).

Szisztémás kortikoszteroidot csak rövid ideig adunk a mellékhatások miatt. A csontrendszer fejlődésének gátlása által a növekedés elmaradását és a csontok törését okozhatják. Gyakran cushingoid megjelenés, peptikus fekély, myopathia, magas vérnyomás és pszichés zavar kísérheti a kezelést. A megfelelő dózis eléréséhez és a szövődmények elkerüléséhez folyamatos monitorizálás szükséges. A bevezető kezelés prednisolonból 1-2 mg/ttkg, az intravénás metil-predmsolon lökéste