Szemészet, 2013 (150. évfolyam, 1-4. szám)
2013 06-01 - Supplementum
2013. június 22., szormbat/22 June 2013, Saturday Purpose: We publish our case report to demonstrate the ocular signs of a MEN ZB syndrome and the role of ophthalmologist in establishing the diagnosis at an early stage. Case report: Ambulant patient was a nine year old asthenic boy with muscle hypotrophy and elongated „spider" fingers (Arachnodactyly). He had nine cafe au lait spots between 10-20 mm diameter over his body. He had special facial characteristics: prominent nose and chin, swollen lips, multiple neurinoma on the surface in the lingual and another two in the upper labial mucosa. Ophthalmic examination revealed mild ptosis and blepharitis. With slit lamp we found: conjunctival neuromas, widen and veiny Hmbal section, prominent corneal nerves. According to the clinical symptoms MEN 2B syndrome was suspected and genetic examination confirmed it. Conclusion: MEN 2B is a very rare syndrome occurs during the early childhood, which involves medullary thyreoid carcinoma. It metastasizes to bones, lung, liver and surrounding lymph nodes. MEN 2B has early ocular manifestations, which can be easily revealed by a slit lamp examination. Effective treatment at early stage can prevent metastasis. Ophthalmologists can play an important role in the recognition of multiplex endocrine neoplasia type 2b. □urális arteriovenosus fistula egy Si éves férfi betegnél Volek Éva1, Vén Emese1, Légrády György1, Tóth Károly1 ’Szt. Lázár Megyei Kórház Esetismertetés: Betegünk 2012 tavaszán jelentkezett a Szt. Lázár Megyei Kórház szemészeti szakrendelőjében. Panaszai: könnyezés, szemében szúró érzés, jobb szemre lokalizálódó nyomó jellegű fájdalom, amely előrehajoláskor fokozódik. Ekkori szemészeti státusából kiemelendő jobb oldali supraorbitális neuralgiája, nasalisan a subconjunctivális erek tágulata. Arc- és koponya CT-vizsgálat készült, amely egyértelmű kóros eltérést nem mutatott, de vena ophthalmica superior thrombosis gyanúja felmerült. Ezt az MR-vizsgálat is alátámasztotta. Később a beteg szemészeti tünetei progrediáltak: exophthalmus, diplopia, vörös szem, tág, fényre alig reagáló pupilla. A beteget további vizsgálatokra küldtük az Országos Idegtudományi Intézetbe (ОПТ), ahol DSA (digitális szubtrakciós angiográfia) készült, amely duralis arteriovenosus fistulát igazolt. Megbeszélés: A fistula carotideo-cavernosa spontán módon vagy trauma következtében kialakuló nyílás az artéria carotis interna intracavernosus szakaszán, amelynek következtében az artériás nyomás akadályozza a szemüregben futó vénák ürülését. A drámai tüneteket okozó direkt fistulákkal ellentétben a durális fistulákat gyakran tévesen diagnosztizálják, az eleinte diszkrét tünetek miatt nem egyszer krónikus conjunctivitisként vagy episcleritisként kezelik. Ezért fontos, hogy amennyiben a betegnek nem teljesen típusosak a panaszai, az ilyen ritka kórképekre is gondoljunk. □ural arteriovenous fistula in a 61-year-old patient Éva Volek1, Emese Vén1, György Légrády1, Károly Tóth1 ’Szent Lázár County Hospital Case report: Our patient presented in spring of 2012 at the Department of Ophthalmology of Szent Lázár County Hospital in Salgótarján. Symptoms were excess tearing foreign body sensation, compressive pain localized in the right eye that increased when leaned forward. From the then ophthalmological status, the supraorbital pain in the right side, and the nasally dilated subconjunctival vessels should be emphasized. Facial and cranial CT was performed without any pathological abnormalities, but suspect of the thrombosis of the superior ophthalmic vein was assumed. This presumption was also supported by MRI examination. During the follow up time, ocular symptoms developed: exophthalmus, diplopia, red eyes, dilated pupil with reduced light reaction. For further examinations, the patient was directed to the National Neuroscience Institute (OITI), where the performed DSA (digital subtraction angiography) showed the presence of dural arteriovenous fistula. Discussion: Carotid-cavernous fistula is either spontaneous or post-traumatic. The opening of the intracavernosus section of the internal carotid artery results in increased pressure, that impedes normal venous return to the cavernous sinus and causes engorgement of orbital veins. Contrary to the direct carotid-cavernous sinus fistulas, the dural carotid-cavernous sinus fistulas are often misdiagnosed due to the initially discrete symptoms and treated as chronic conjunctivitis or episcleritis. This case report shows the importance of correct examination and diagnostic procedures in this rare disease, especially when patient's symptoms are not entirely typical. 2013. június 22., szombat/22 June 2013, Saturday Helyszín: В terem/Room В A MAGYAR SZEMORVOSTÁRSASÁG CORNEA SZEKCIÓJÁNAK ÜLÉSE I. -Kontaktológia, elméleti tudományok, esetismertetés/ Session of the Cornea Section of the Hungarian Ophthalmological Society I. A sclerális kontaktlencsék bemutatása Tönköl Tamás1, Vámosi Péter1 ’Péterfy Sándor utcai Kórház és Baleseti Központ, Szent Rókus Kórház, Budapest 87
