Szemészet, 2013 (150. évfolyam, 1-4. szám)
2013 06-01 - Supplementum
2013. június 22., szombat/22 June 2013, Saturday A korábban sclerosis multiplex (SM) variánsnak tartott neuromyelitis opticáról (Devic betegség) igazolódott, hogy önálló betegség-entitás, NMO az összes központi idegrendszeri demyelinisatiós betegség mintegy 1%-a, 6-9 x gyakrabban fordul elő nőkben mint férfiakban. Kiderült, hogy a betegség tüneteinek kialakulásában az aquaporin-4 nevű vízcsatorna ellen kialakuló humorális immunválasz kulcsszerepet játszik, ua. az utóbbi években általánosan elfogadottá vált, hogy aquaporin-4 ellenanyagok csak a betegség aktív fázisában mutathatók ki, tehát az ellenanyag negativitás nem zárja ki a betegséget. Az aquaporin-4 ellenanyagok mellett legnagyobb specificitással bíró jel, ha legalább 3 szegmentum, vagy annál hosszabb myelitisnek megfelelő jelzavart látunk az MRI-n, ugyan akkor koponya MRI-negatív (de néhány demyelinisatióra utaló agyi MRI-eltérés nem kizáró kritérium). 3 szegmentum, vagy annál hosszabb myelitis jelenléte esetén az NMO kialakulásának valószínűsége 90%, függetlenül attól, hogy kimutatható-e aktuálisan aquaporin-4 ellenanyag a beteg szérumában vagy sem. Szemideggyulladás esetén a rövid idő (néha órák, általában egy-két nap alatt kialakuló) neuritis retrobulbaris okozta vakság, kierjedt n. opticus laesio az MRI-n („longitunally extensiv optic neuritis”), negatív koponya MRI, liqorban az intrathecalis immunreakció hiánya („negatív OGP”) hívhatja fel a figyelmet arra, hogy NMO első tünetével állunk szemben. Az NMO első vonalbeli kezelése (metil)prednisolon (1 mg/tkg) és azathiporin (2,5-3,0 mg/tkg)) azatiporin kombinációja, relapszus esetén plazmaferezis is alkalmazható. Azon betegek esetében, akik az említett gyógyszereket mellékhatások miatt nem tolerálják, vagy a prednisolon és/vagy az azatioprin kezelés kontraindikált, másik első vonalbeli szerként az európai ajánlás a rituximabot javasolja. Neromyelitis optica (NMO) 2013 Ács Péter; Sámuel Komoly PTE KK Department of Neurology Recently, neuromylitis optica (NMO) - formerly considered a variant of multiple sclerosis (MS) - has been proven to be a separate disease entity. NMO's prevalence is about 1% of all of the demyelinating diseases of the central nervous system in Caucasian population. It is 6-9 fold more frequent in women than in men. Humoral autoimmune immune response against the water channel aquapotin-4 plays a key role in the development of NMO's symptoms, meanwhile it has been widely accepted in the past few years that aquaporin-4 antibodies can only be detected during the active phase of the disease, the absence of detectable antibodies does not exclude the disease ('NMO spectrum disorders'). Besides aquaporin-4 antibodies, the most specific sign is myelitis extending over three or more vertebral segments, whereas brain AIRI is typically negative (some MRI lesions reminiscent for demyelination are not excluding criteria). In case of myelitis extending three or more vertebral segments the probability of developing NMO is 90% regardless the presence of aquaporin-4 antibody in the serum. In case of optic neuritis, rapidly developing symptoms (within hours or one-two days), blindness caused by optic neuritis, longitudinally extending optic neuritis, negative brain MRI, the absence of oligoclonal gamma bands in the cerebrospinal fluid suggest the we are facing NMO related optic neuritis. The first-line therapy of NMO is the combination of methylprednisolone (1 mg/kg) and azathioprine (2,5-3 mg/kg), while relapses can be treated by plasmapheresis. In patients not tolerating the above mentioned drugs because of severe side effects, or when prednisolone and/or azathioprine is contra indicated, the European guideline recommends the use of rituximab. Sclerosis multiplex - NMO spektrum betegség - neuritis retrobulbaris háttérbetegsége? Kétoldali szteroid szenzítiv, steroid dependens neuritis retrobulbaris. Autoimmunbetegség - paraneoplasia? Somlai Judit1 ’Honvéd Kórház Neurológiai Stroke Osztály, Neuroophthalmológia Kétoldali hirtelen kezdetű progresszív látásvesztéssel indult a bilateralis antechiasmalis opticus folyamat. Korszerű diagnosztika, differenciáldiagnosztika ellenére a neurológiai háttérbetegség kiderítése rendkívül nehéz. A kétoldali papillaödéma a progresszív látótér vesztés az intracranialis vénás keringési, illetve liquor keringési zavar lehetősége irányába is mutatott. Nagy dózisú szteroid kezeléssel a kezdeti és a recidív látásvesztés és megállíthatóak voltak. A gyulladásos folyamat lehetőségét erősítette meg a szteroid. respondenda. Felmerült a paraneoplasia lehetősége is. A szemészeti-, neuroophthalmologiai és a neurológiai korszerű diagnosztika és differenciáldiagnosztika segít az okkeresésben és a beteg adekvát kezelésében. Multiple sclerosis - Neuromyelitis optica - the background disorder of retrobulbar neuritis: Voung adult woman with bilateral steroid-sensitive, steroid-dependent optic neuritis Judit Somlai1 ’Military Hospital, Department of Neurology Stroke, Neuroophthalmológic A bilateral antechiasmal opticopathy started with progressive visual loss and sudden onset. In spite of application of modern diagnostics and differential diagnostics discovering of the neurological background disease is very difficult. Bilateral papilla edema directed our attention to the intracerebral venous (and- or CSF) circulation. Patient was treated by high dose steroid, and visual functions returned. The possibility of paraneoplastic pathomechanism was arisen. The modern diagnostics and differential diagnostics of neuroophthalmology and neurology can reveal of etiology and help of adequate therapy of this obscure disease. 83
