Szemészet, 2013 (150. évfolyam, 1-4. szám)
2013-09-01 / 3. szám
Új elektrofiziológiai vizsgáló módszerek látáskárosodás vizsgálatára 6. ábra: Látáskárosodás gyanúja miatt vizsgált egyéves gyermek MGF-ingerléssel kiváltott látókérgi kiváltott válaszai a felső sorban alatta a standard ERG-jei láthatók. Az ábra bal oldalán a jobb szem, a jobb oldalán a bal szem felől kiváltott válaszokat a következő sorrendben mutatjuk: Ca] VEF? CbD scotopic 0,01 ERG MGE Cc) scotopic 3,0 ERG MGE Cd) scotopic 10,0 ERG MGE Ce) scotopic 3,0 oscillatory potential ERG MGE Cf) photopic 3,0 ERG MGF és Cg) photopic 3,0 flicker ERG MGE A VEP kóros, az ERG ép. A látáskárosodás retinalis oka kizárható (a „c” hullám nem közeledett az alapvonal felé), ez a minimális eltérés nem okozhatta a fokozódó divergáló kancsalságot. E szem ingerlésére nem kaptunk jól reprodukálható látókérgi kiváltott választ, de a bal szem VEP-je sem volt teljesen ép, pedig ott nem volt szemfenéki eltérés. A kóros VEP miatt további kivizsgálást rendeltünk el a fokozódó kancsalság intracranialis okának kiderítésére. Megbeszélés A csecsemőknél és a nem kooperáló kisgyermekeknél számtalan szerzett, vagy öröklődő betegség okozhat látáskárosodást. A szemészeti elektrofiziológiai módszerek nagymértékben segíthetik a gyermekszemészek, gyermekgyógyászok, gyermekneurológusok munkáját a látáskárosodás intraokuláris vagy intracranialis okának és súlyosságának kiderítésében. Ezeknek a módszereknek az alkalmazása mentális retardáció esetén is alapvető fontosságú lehet, hiszen nem mindegy, hogy a csökkentlátást a látási információ hiánya (intraokuláris ok) vagy kóros agyi folyamat okozza. Neurodegeneratív kórképekben (mint a Friedreich-ataxia, az Usherszindróma, vagy a Bardet-Biedlszindróma stb.), kóros anyagcserefolyamatokban (zsíranyagcsere-zavarok, ceroid lipofuscinosis, mucopolysacharidosis stb.) retina-disztrófiával is számolnunk kell. Lehet a rossz vizuális magatartás oka csupán késleltetett érési folyamat: „delayed visual maturation” (12, 15, 16), de okozhatja koraszülöttek oxigénkezelése következtében létrejövő enyhe vagy súlyos proliferativ vitreo-retinopathia (ROP), esetleg bizonyos gyógyszerek (pl. Vigabatrin) mellékhatása (1, 11, 20). Látáskárosodásra utaló tünetek esetén a szemészeti vizsgálat ugyan felderítheti a látáskárosodás okát (annak mértéke nélkül), de vannak olyan öröklődő retina-disztrófiák is, amikor nincs, vagy nem jellegzetes a szemfenéki kép (pl. a Leberféle kongenitális amaurosis kezdeti stádiuma, a pálcika monokromázia inkomplett formája, a nem progrediáló farkasvakság, a CSNB myopiával és nystagmussal járó formája). Olyan gyakori tünet, mint például a nystagmus, különösen megnehezíti a szemfenéki kép pontos megítélését. Emiatt szükség lehet a nyugtatok alkalmazására, vagy a rövid tartamú narkózisra. Ugyanekkor az elektrofiziológiai vizsgálat is elvégezhető. Ez nemcsak a pontos diagnózis megállapítását, hanem a funkciókárosodás mértékének objektív megítélését is lehetővé teszi. Az altatószereknek a retina és a látókéreg funkciójára gyakorolt hatását sokan vizsgálták. A tapasztalatok ellentmondásosak. Nyugtatásra leggyakrabban a klorálhidrátot használták per os, vagy végbélkúp formájában. Ezt néha ki kellett egészíteni pentobarbital-nátriummal, ami viszont befolyásolhatja a pálcikafunkciót és az erős fénnyel kiváltott csapválasz amplitúdóját. Fulton és munkatársai cáfolják ezt a megfigyelést (9). A narkózisra használt isofluran vagy halotán, vagy a barbiturátok csökkentik a kérgi aktivitást, a fototranszdukciót, a neurotranszmissziót. A narkózist a közlemények szerint a kontaktlencseelektróda felhelyezése és a félórás sötétadaptáció alatt végig alkalmazták (21, 22). Mi ilyen sokáig soha nem altattuk a csecsemőket, és minimális dózist alkalmaztunk a 121
