Szemészet, 2012 (149. évfolyam, 1-4. szám)
2012-09-01 / 3. szám
Retinal vein occlusion and intracerebral aneurysm in a young adult A. ábra: A maculaödéma változása a 2. intnavitnealis dexamethason implantáció után Fundusfotó és OCT-leképezések. A-В: Az implantáció előtt. C: Egy héttel az implantáció után. □: Két héttel az implantáció után. E-F: 2 hónappal az implantáció után Megbeszélés A vénás ágelzáródás gyakori retinális keringészavar, többnyire az 50 évesnél idősebbekben fordul elő. Jól ismert, hogy főként az arteriovenosus kereszteződésben alakul ki. Kimutatták, hogy az 50 évesnél fiatalabbakban a hipertónia, hyperlipidaemia, az emelkedett testtömegindex, a dohányzás ugyanúgy kockázati tényező, mint az idősebb betegekben (10). Esetünkben is megtaláljuk rizikótényezőként a dohányzást. Az egyéb laborvizsgálatok, beleértve a véralvadási paraméterek vizsgálatát, negatív eredménnyel zárultak. A beteget sikerült lebeszélni a dohányzásról, a kontrollvizsgálatokon a laboreredményekben továbbra sem szerepelt kóros eredmény A szokatlan episcleralis és szemfenéki értágulat arteriovenosus érmalformáció gyanúját vetette fel. Bár az anamnézisben trauma nem szerepelt, az orbita ultrahangvizsgálata során carotideo-cavernosus fisztulára utaló jeleket kerestünk. Az a. carotis interna sinus cavernosuson áthaladó szakaszán lévő aneurizmák megrepedhetnek. A subarachnoidealis vérzés ilyenkor ritka, ugyanakkor carotideo-cavernosus fisztula alakulhat ki. Az orbita ultrahangvizsgálata azért lehet hasznos, mert ekkor a n. opticust kályhacsőszerűen megkerülő tágult ér figyelhető meg (18, 19, 17). Képalkotó eljárásokkal intracranialisan az agyalapon és a kisagyban találtunk saccularis jellegű aneurizmákat, a sinus cavernosusban telódési rendellenességet. A saccularis aneurizmát fejlődési rendellenességnek tartják, amely azonban születéskor még nincs jelen. Az aneurizma kialakulásában hipertónia, az artériafal degeneratív elváltozásai, a kötőszövet örökletes betegsége (Ehlers-Danlos-szindróma), valamint phacomatózisok (pl. neurofibromatosis I) játszhatnak szerepet. Első és másodfokú rokonok is érintettek lehetnek. A saccularis aneurizmák coarctatio aortae-vel, policisztás vesével társulhatnak. Többnyire a circulusarteriosus Willisiiben fordulnak elő. A legtöbb esetben subarachnoidealis vérzés kapcsán fedezik fel. Esetünkben a kivizsgálás során ezek a kórképek kizárhatók voltak. A szemfenéki kép alapján felvetődhet a kongenitális arterio-venosus összeköttetés lehetősége. Ekkor az abnormálisán tágult nagyobb retinális erek mellett a kapilláris hálózat kóros vagy hiányzik. A bemenő és kimenő erek közötti közvetlen kapcsolatra hívhatja fel a figyelmet a fluoreszcein angiográfia során megfigyelhető gyors tranzitidő (3). Az elváltozás általában egyoldali, több gócban is kialakulhat, de a peripapillaris terület és a felső temporalis negyed a legjellemzőbb hely (12). Archer és munkatársai (2) a kórképnek 3 formáját írták le a nagyobb erek és a kapilláris hálózat érintettsége alapján. Az 1. típusban a tágult nagy erek mellett megfigyelhető kapilláris ágy, de már sérült, benne szintén tágult erek láthatók. A 2. típusban a kapilláris ágy hiányzik, a torz lefutású, telt nagyobb erek közvetlen összeköttetésben állnak egymással. A 3. típus a 2. forma súlyos változata, ekkor az erek olyannyira tágak, hogy nem lehet megkülönböztetni az artériákat és a vénákat. Mansour (12) a retinális arteriovenosus összeköttetésnek 3 súlyossági fokát határozta meg: • 1. fok kóros összeköttetést határoz meg az arteriolák és a venulák között, • 2. fok kóros kapcsolatot jelent artériaág és vénaág között, • 3. fok a teljes érhálózatban az erek súlyos tágulatát takarja. A kórkép megjelenése idővel változik (1,21). Az 1. stádiumban általában nincs látászavar. A 2. stádiumban a betegnek enyhe látási panaszai lehetnek, cerebrális arterio-venosus eltéréseket találhatnak. A 3. stádiumban a kóros erek teljesen elfoglalhatják a látóidegfő helyét. Számos egyéb szövődmény alakulhat ki. Intraretinális és üvegtesti vérzést, aneurizma képződést, neovaszkuláris glaukómát, artériás vagy vénás keringészavart, macula lyuk kialakulását írták le. Ebben a stádiumban nagyon gyakran kimutatnak intracranialisan is érelváltozásokat (5, 13, 16, 20, 23, 24, 25, 29).
