Szemészet, 2012 (149. évfolyam, 1-4. szám)
2012-09-01 / 3. szám
Fiatal felnőttben kialakult retinalis vénás keringészavar és agyi aneurizma esete A 2. és 3. formát racemosus angiomának vagy arteriovenosus aneurizmának, fisztulának is nevezik, bár valójában sem angiomáról, sem aneurizmáról vagy fisztuláról nincs szó. A körfolyamatot legjobban a kóros arteriovenosus összeköttetés elnevezés jellemzi. A típusosán a kongenitális retino-cefalikus érmalformáció (Wyburn-Mason-szindróma, Bonnet-Dechaume-Blanc-szindróma) retinális, cerebrális és bőrben megfigyelhető érelváltozást jelent. A tüneteket az 1. táblázatban foglaltuk össze. A bőrelváltozások az arcon figyelhetők meg leginkább: ajkakon, fül körül értágulat. Egyidejűleg érintett lehet a maxilla, mandibula és az os zygomaticum, mivel bennük is kialakulhat arteriovenosus sönt. Az agyi erek közül leggyakrabban az a. cerebri médiában mutatható ki aneurizma, a chiasmalis, hypophysealis mesencephalicus régióban. Leírtak aneurizmákat a frontális régióban az a. carotis interna szifonjának megfelelően és a hátsó cerebrális területben, az a. cerebri posterioron, valamint az agyalapon (30, 26). A kórkép hátterében a primitív retinális mesenchymalis sejtek kóros érését feltételezik. Az elemi kapilláris hálózat a 15-16. gesztációs héten jelenik meg. A retinális artériák és vénák kapillárisokból fejlődnek. Kongenitális arteriovenosus érmalformáció esetén a kapilláris hálózat kiterjedt retrakciója következtében az artériák és a vénák között néhány nagyobb csatorna alakul ki, elvezetve a vért a károsodott kapilláris ágyban (2). Esetünkben nehéz eldönteni, hogy a kapilláris ágy károsodása, valamint az alsó és a felső értörzsek közötti összeköttetések elsődlegesen vénás keringészavar, vagy racemosus érelváltozás következménye. Vénás keringészavar esetén kollaterális keringésről van szó, amikor az elzárt területek körül a meglévő artériákból, vagy vénákból újonnan kapillárisok formálódnak. A racemosus érelváltozás kóros arteriovenosus összeköttetést jelent, a fluoreszcein angiográfia során a keringési idő rövid, szivárgás nem tapasztalható. Az arteriovenosus maiformáció mellett szól, hogy a bal szemfenéken nemcsak az elzáródott területben, hanem mind a négy negyedben, de főkent a temporalis kvadránsokban észleltünk tág, torz lefutású ereket. A szindrómára utal az intracraniális érintettség. Típusosán az elváltozások féloldali megjelenését írták le, kétoldali megjelenés irodalmi ritkaság (11). Esetünkben a jobb szem is érintett volt. A tágult episcleralis és chorioidea erek az ötéves követési idő során nem változtak. A kórkép kezelése nehéz, fontosnak tartják a megfigyelést, a beteg szoros követését (6). Az aneurizmák endovaszkuláris zárásával a betegség mortalitása csökkenthető (7). Az idegsebészeti beavatkozások közül esetünkben a radiosebészeti zárást választották. Esetünkben az érmalformáció szövődményeként kialakult vénás ágelzáródás, következményes cisztoid maculaödéma miatt lézerkezelést, majd a visszatérő maculaödéma miatt intravitrealisan dexamethason implantátumot alkalmaztunk. A lézerkoaguláció az ágelzáródáshoz társuló maculaödéma jól ismert alapvető kezelési módja (28). Mivel az ödéma kiújult, a látás megromlott más kezelési lehetőséget kellett választanunk. A kortikoszteroidok a maculaödéma kialakulásának számos pontját képesek befolyásolni. Gyulladáscsökkentő hatásuk révén csökkentik az érpermeabilitást, gátolják a fibrinlerakódást, a leukociták mozgását, a gyulladásos sejtek kiáramlását, az elzáródás helyén való felgyülemlésüket, stabilizálják az endothelsejtek tight junction kapcsolatait, gátolják a VEGF, prosztaglandinok, citokinek szintézisét. Az általunk alkalmazott implantátum 5 hónapon át gátolta a maculaödéma kialakulását. Ismételt adásával újra jó eredményt lehetett elérni, ahogy ezt a nagy multicentrikus tanulmányokban is közzétették (8,9). A glükokortikoidoknak számos szemészeti mellékhatása ismert, ennek genetikai hátterével több magyar kutató is foglakozott (27,4). Esetünkben a kialakult szemnyomásemelkedés szemcseppel kompenzálható volt. A kongenitális arterio-venosus maiformáció ritka kórkép. Megjelenése sporadikus, nem örökletes, többnyire féloldali. A tágult, torz lefutású erek, a károsodott kapilláris ágy felvetheti az arteriovenosus érmalformáció lehetőségét. E gyanú esetén az agyi érelváltozás lehetőségét MR-vizsgálatokkal ki kell zárni. A 1 . táblázat: A kongenitális arteriovenosus érmalformáció tünetei Szemészeti tünetek • Conjunctivalis értágulat. • Látászavar; féloldali vakság. • Retinális érelváltozások.- Kiterjedt vagy körülírt.- Papilla körül.- Gyakran a felső temporalis negyedben.- Komplikációk: artéria, vénaág vagy törzselzáródás, szekunder glaukóma, neovaszkularizáció, maculalyuk. • N. opticus atrófia cerebrális érmalformáció miatt. • Szemmozgászavar; dyplopia, nystagmus (többnyire agytörzsi, középagyi lézió miatt). Orbitalis érintettség • Pulzáló exophthalmus. • Féloldali proptosis. • Aneurizma az a. ophthalmicán. Cerebralis érintettség • Fejfájás. • Surranás (főképp a szemgolyó, illetve temporalis régió felett). • Szövődmények.- Flemianopia. - Facialisparesis. - Flemiparesis.- Subarachnoidealis, intracraniális vérzés.- Konvulzió. Egyéb szervek érintettsége • Érmalformáció a bőrben (arcon, occipitalis régióban, fül körül, ajakban, felső végtagon). • Orrvérzés. • Vérzés az ajkakból, szájüregből fül körül érmalformáció. • Testfél növekedésbeli elmaradása. • Vesében érmalformáció.
