Szemészet, 2012 (149. évfolyam, 1-4. szám)
2012-09-01 / 3. szám
Ocular and systemic associations of pseudoexfoliation syndrome - A CMO review 1 . táblázat: A pszeudoexfoliatív glaukóma diffenenciáldiagnosztikáje i A glaukóma típusa Pszeudoexfoliatív anyag jelenléte Kis, zsúfolt elülső szegmentum Krukenberg-orsó, perifériás iristranszillumináció Elülső uveitises jelek Sampaolesivonal a csarnokzugban Sűrű, homogén pigmentáció a csarnokzugban PSG ++POAGPigment glaukóma++ Uveitis eredetű glaukóma+Primer zárt zugú glaukóma+PSG: pszeudoexfoliatív glaukóma, POAG: primer nyitott zugú glaukóma timolollal való fix kombinációi alkalmasak. A magasabb kiindulási nyomás miatt a prosztaglandin analógok közül a nagyobb nyomáscsökkentést biztosítók klinikailag is szignifikánsan sikeresebbek a PSG szemnyomás-kontroiljában (24-26). Mivel a PSG-betegek jellemzően az idős korosztályba tartoznak, a bétareceptor-blokkolók szisztémás mellékhatásait esetükben különösen figyelni kell. A sikeres cseppkezelés idővel elégtelenné válhat, mivel az alapbetegség progresszív jellegű. Ilyenkor a kezelés erősségét fokozni kell, ha ez nem lehetséges vagy nem célszerű, lézer trabeculoplasztikát, filtrációs műtétet vagy (katarakta és mérsékelten emelkedett szemnyomás esetén) phacoemulsificatiot kell végezni (4, 5). PSG-ben a lézer trabeculoplasztika kezdetben legtöbbször sikeres (27), ám hatása nem tartós az alapbetegség progresszív természete miatt. A PSG-ben végezhető szemnyomás-csökkentő műtétek megfelelnek a primer nyitott zugú glaukómában végzetteknek. Megfelelő posztoperatív kezelés esetén tartósan normalizált szemnyomást biztosíthatnak. PSG- ben gyakrabban van szükség filtrációs műtétre, mint primer nyitott zugú glaukómában, hiszen a szemnyomás magasabb, gyógyszeresen nehezebben kontrollálható, és a nagy nyomáskiugrások gyakoriak. Mivel a PSG általában nukleáris kataraktával jár együtt, annak műtéti megoldása is gyakran szükséges. A phacoemulsificatio során a trabecularis hálózatban lerakodott pigment és pszeudoexfoliatív anyag jelentős része eltávozik. Ezért a szemnyomás jellemzően jelentősen csökken e műtét után (28). A csökkenés azonban időleges, a beteg követése, a szemnyomás ellenőrzése phacoemulsificatio után is elengedhetetlen. Idővel ismételten szükségessé válik a nyomáscsökkentő cseppkezelés megindítása, és később filtrációs műtét végzése is indokolttá válhat. Fontos megjegyezni, hogy a PSG progressziója kezelés mellett is szignifikánsan gyorsabb, mint a primer nyitott zugú glaukóma progressziója (29). Magunk úgy találtuk, hogy 5 éves követés során azon szemek maradnak a leginkább stabilak, amelyek átlagos nyomása 17 Hgmm alatti, és hosszú távú nyomásingadozása (az egyedi értékek standard deviációjában kifejezve) a 3 Hgmm-t nem haladja meg (22). Ha az optimális nyomást nem lehet elérni szemcseppkezeléssel, és a lézer trabeculoplasztika nem tűnik célszerű beavatkozásnak, a minél előbb elvégzett filtrációs műtét (mitomycin-C alkalmazással kiegészítet trabeculectomia) a választandó megoldás. Sajnos Magyarországon a kezelt PSG-betegek gyakran rendkívül későn, végstádiumban kerülnek csak műtéti beutalásra (30). Ez a gyakorlat káros, és az életminőséget súlyosan csökkenti, hiszen a már kialakult károsodás irreverzibilis. A lézer trabeculopasztika révén legfeljebb 30% nyomáscsökkenés érhető el. Ez még 30 Hgmm kiindulási nyomás esetén sem elégséges, hiszen a célnyomás mindenképpen 18 Hgmm alatti. Ha a beteg nem nagyon idős, a filtrációs műtét néhány év múlva nem lesz elkerülhető. Éppen ezért a lézer trabeculoplasztika leginkább kiegészítő jelleggel alkalmazandó, főként nagyon idős vagy a műtétre belgyógyászati szempontból alkalmatlan betegek számára javasolható. A PSX genetikai háttere miatt a beteg figyelmét fel kell hívni arra, hogy közeli vérrokonainak még tünetmentesség esetén is célszerű szemészeti vizsgálaton részt venniük. A PSZEUDQEXFDLIACIOS SZINDRÓMA SZISZTÉMÁS SZÖVŐDMÉNYÉI ÉS AZOK KLINIKAI JELENTŐSÉGE Mintegy 20 évvel ezelőtt Schlötzer- Schrehard és Neumann morfológiai kutatásai mutattak rá arra, hogy PSX-ben az elasztikus fibrillopathia az egész szervezetben jelen van, azaz a PSX nem szemészeti betegség, hanem szisztémás eltéréssel járó állapot (3). A pszeudoexfoliatív anyagot kimutatták a zsigeri szervekben, a bőrben, a szívizomban és az érfalban is. Ezután a figyelem a populációs statisztikai vizsgálatok felé fordult. Egyesek statisztikai asszociációt mutattak ki a PSX és a szisztémás vaszkuláris betegségek között (31, 32), míg mások, más népességben ezt nem igazolták (33-36). Azt, hogy valójában megváltozik-e az erek működése PSX- ben, magunk kezdtük vizsgálni 15 évvel ezelőtt. Már az 1990-es évek 128
