Szemészet, 2012 (149. évfolyam, 1-4. szám)

2012-09-01 / 3. szám

A pszeudoexfoliációs szindrómához társuló szemészeti és szisztémás elváltozások

közepén kimutattuk, hogy a PSX enyhe paraszimpatikus autonóm neuropathiával jár (37), a bőr kapilláriskeringése csökken, és a standard hideg, valamint meleg provokációs tesztekben az érreakciók elhúzódnak (38). Később a carotis rendszert vizsgáltuk, és kimutattuk, hogy PSX-ben a carotis rendszer tágulékonysága csökken, merevsége nő, és a keringésszabályozásban kiemelkedő jelentőségű baroreflex funkció jelentősen romlik (39). Ezt követően a kardiovaszkuláris klinikai gyakorlatban alkalmazott módszerekkel (heart rate variability indexek, HRV-indexek) is igazoltuk a PSX-hez társuló keringészavart (40). A HRV-indexek változása PSX-ben olyan mértékű volt, mint ami jelentős mortalitási kockázatot képvisel miokardiális infarktust követően. A vérplazma homocisztein-koncentrációj ának növekedését számos munkacsoport igazolta PSX-ban (2, 4, 5). Ez azért jelentős, mert az emelkedett plazma homocisztein-szint számos érbetegségnek (így a PSX-ben és PSG- ben gyakori szemfenéki vénás elzáródásnak is) kockázati tényezője. Magunk e tekintetben nem csupán azt erősítettük meg, hogy a PSX- ben emelkedett a plazma homocisztein-szint, hanem azt is találtuk, hogy a PSX-tartamának növekedésével a homocisztein-érték emelkedik, ami folyamatosan fokozódó vaszkuláris kockázatra utal (39). Ezen munkáink után mások is kapcsolatot találtak a szisztémás kardiovaszkuláris diszfunkció és a PSX között (41-43). Mindazonáltal a kapcsolat pontos mechanizmusa még nem ismert. Nemrégiben igazoltuk, hogy a LOXLl-gén korábban tárgyalt polimorfizmusai nem jelentenek kockázatot a PSX-hez társult szisztémás érbetegségek tekintetében (44). Mindebből az következik, hogy bár populációs szinten a szisztémás érbetegségek és a PSX gyakran társulnak, jelenleg nincsen megalapozott indok arra,

hogy a PSX-betegeket részletes vagy célzott kardiovaszkuláris kivizsgálásra irányítsuk. A PSX-hez társul a kisér-károsodás következményének tartott, az életkori normális mértéket szignifikánsan meghaladó neurogén halláscsökkenés is (45, 46).

Következtetések

A PSX szisztémás elastosis, ami gyakran jár klinikailag jelentős szemészeti és szisztémás szövődménynyel. A szemészeti következmények közül a legfontosabb a PSG, ami a leggyakoribb szekunder nyitott zugú glaukóma. Magas, erősen fluktuáló intraokuláris nyomással jár, ami erőteljes gyógyszeres szemnyomáscsökkentést, a szemnyomás fluktuáció kontrollálását, és sokszor filtrációs műtétet igényel. Mivel PSG-ben a beteg gyakran súlyos glaukómás károsodással kerül felismerésre, a sikertelen kezelés elhúzása, a filtrációs műtét késői indikálása, a szakmai konzultáció elmaradása a maradék látás elvesztésével fenyeget.

Irodalom

1. Ritch R. Exfoliation syndrome: The most common identifiable cause of open-angle glaukóma. J Glaucoma 1994; 3: 176-178.

2. Ritch R, Schlötzer-Schrehardt U. Exfoliation syndrome. Surv Ophthalmol 2001; 45: 265-315.

3. Schlötzer-Schrehardt U, Коса MR, Naumann GOH, Volkholz H. Pszeudoexfoilation syndrome: Ocular manifestation of a systemic disorder? Arch Ophthalmol 1992; 110: 1752-1756.

4. Konstas AGR Holló G, Ritch R. Exfoliative glaucoma. In: Schacknow PN, Samples RJ, editors: The glaucoma book. A practical, evidencebased approach to patient care. New York: Springer; 2010. p. 507-516.

5. Holló G, Konstas AGR editors. Exfoliation syndrome and exfoliative glaucoma. Dogma S.rl. Savona 2008.

6. Sziklai R Adatok a pszeudoexfoilatív szindrómához társuló glaukóma (glaucoma capsulare) hazai előfordulási gyakloriságához. Szemészet 1976; 113: 166-170.

7. Sziklai P: A pszeudoexfoilatív szindróma és glaukóma kapcsolata 10 éves követési Idő' alapján. Szemészet 1984; 121: 31-234.

8. Sziklai R Pápai I. Pszeudoexfoilatív szindróma kialakulása lencseextractio után 10 évvel. Szemészet 1985; 122: 44-45.

9. Thorleifsson G, Magnusson KR Sulem R et al. Common sequence variants in the L0XL1 gene confer suspectibility to exfoliation glaucoma. Science 2007; 317: 1397-1400.

10. Schlötzer-Schrehardt U, Lommatzsch J, Küchle M, et al. Matrix metalloproteinases and their inhibitors in aqueous humor of patients with pszeudoexfoilation syndrome/glaucoma and primary open-angle

glaucoma. Invest Ophthalmol Vis Sei 2003; 44: 1117-1125.

11. Schlötzer-Schrehardt U, Zenkel M, Küchle M, et al. Role of transforming growth factor-betal and its latent form binding protein in pszeudoexfoilation syndrome. Exp Eye Res 2001; 73: 765-780.

12. Browne JG, Ho SL, Kane R, et al. Connective tissue growth factor is increased in pszeudoexfoilation glaucoma. Invest Ophthalmol Vis Sei 2011; 52: 3660-3666.

13. Koliakos GG, Konstas AG, Schlötzer-Schrehardt U, et al. Endothelin-1 concentration is increased in the aqueous humour of patients with exfoliation syndrome. Br J Ophthalmol 2004; 88: 523-527.

14. Koliakos GG, Konstas AG, Schlötzer-Schrehardt U, et al. Ascorbic acid concentration is reduced in the aqueous humor of patients with exfoliation syndrome. Am J Ophthalmol 2002; 134: 879-883.

15. Koliakos GG, Konstas AG, Schlötzer-Schrehardt U, et al. 8- Isoprostaglandin F2a and ascorbic acid concentration in the aqueous humour of patients with exfoliation syndrome. Br J Ophthalmol 2003; 87: 353-356.

16. Schlötzer-Schrehardt U, Naumann G. A histopathologic study of zonular instability in pszeudoexfoilation syndrome. Am J Ophthalmol 1994; 118: 730-743.

17. Jehan FS, Mamalis N, Crandall AS. Spontaneous late dislocation of intraocular lens within the capsular bag in pszeudoexfoilation patients. Ophthalmology 2001; 108: 1727-18731.

18. Fine IH, Hoffman RS. Phacoemulsification in the presence of pszeudoexfoilation: challenges and options. J Katarakt Refract Surg 1997; 23: 160-165.