Szemészet, 2010 (147. évfolyam, 1-4. szám)
2010-09-01 / 2. szám
Szemészet 147. évfolyam (2010) 94 A Borsod-Abaúj-Zemplén Megyei Kórház és Egyetemi Oktatókórház, Szemészeti Osztály, Miskolc (osztályvezető főorvos: dr. Korompai Károly f és a Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinika, Budapest (intézetvezető: prof dr. Németh János egyetemi tanár)2 közleménye Butterfly maculadisztrófía Czinege Éva,1 Somfai Gábor Márk,2 Mazsaroff Csilla,1 Korompai Károly1 Célkitűzés: A butterfly maculadisztrófía (a macula pillangó alakú pigmentdisztrófiája) jellemzőinek összefoglalása, diagnosztikai nehézségeinek ismertetése két beteg kapcsán. Betegek és módszer: Ambulanciánkon egy 68 és egy 62 éves férfit vizsgáltunk torzlátás miatt. Korrigált látásélességük 0,95/1,0 és 0,9/1,0 volt. Korábban mindkét betegnél kezdődő macula-degeneratiót állapítottak meg. A mtin szemészeti vizsgálatok mellett fluoreszcein angiográfiát (FLAG), elektrookulográfiát (EOG), valamint optikai koherencia tomográfiás (OCT) vizsgálatokat végeztünk. Betegeinket 18, illetve 17 hónapon át követtük. Eredmények: Szemfenékvizsgálatkor mindkét betegnél kétoldali pigmentzavart találtunk a macula területén. Az idősebb betegnél centrális sárgás-szürke lerakódás és drusenek is társultak az elváltozáshoz. A FLAG jellegzetes, pillangó alakú disztrófiának megfelelő képet mutatott. Ennek lehetőségét az elektrofiziológiai vizsgálatok is alátámasztották. Az OCT-képeken a pigmenthám és a neuroepithelium között depozitum ábrázolódott, az első betegnél ezenkívül serosus pigmenthámleválást is észleltünk. A követés során mindkét betegnél jelentkezett progresszió egy-egy szemen, de ez nem járt látásromlással. Következtetés: A butterfly maculadisztrófía ritka elváltozás, melyet leginkább az időskori macula-degeneratiótól kell elkülönítenünk. A fundus kép gyakran megtévesztő, a diagnózis pontos felállításában a FLAG döntő szerepet játszik. Az OCT-vizsgálat segíthet a retina szerkezete és funkciója közötti összefüggés megértésében, valamint a kórkép differenciálásában. Kulcsszavak: butterfly maculadisztrófía, pattem disztrófia, FLAG, ОСТ Czinege É, Somfai G M, Mazsaroff Cs, Korompai K: Butterfly-shaped macular dystrophy Purpose: We present case reports on two patients with butterfly-shaped macular dystrophy, and discuss the diagnostic difficulties. Methods: Two male patients (aged 68years and 62 years) were examined at our outpatient clinic because of metamorphopsy. Their best corrected visual acuity was 0.95/1.0 and 0.9/1.0, respectively. Age-related macular degeneration had previously been diagnosed in both patients. Following routine ophthalmological examinations, we performed fluorescein angiography (FLA), electrooculography (EOG) and optical coherence tomography (OCT) to clarify the diagnosis. The patients were followed up for 18 and 17 months, respectively. Results: On the fundi of both patients, a disturbance of the pigment epithelium was observed in the macular region. Moreover, the fundus of the older patient displayed yellow-grayish deposits and drusen. FLA revealed a typical butterfly-shaped dystrophy, which was verified by electrophysiological examinations. The OCT images indicated deposits between the pigment epithelial and neuroepithelial layers, while additional serous pigment epithelial detachment was seen in the first patient. The follow-up revealed progression in the fundus appearance in one eye of each patient, without visual loss. Conclusion: Butterfly-shaped macular dystrophy is a rare disease which must be distinguished from age-related macular degeneration. The fundus appearance can sometimes be misleading, while FLA plays a crucial role in the diagnosis of the disease. OCT facilitates an understanding of the relation between the structure and the function of the retina and the differential diagnosis of this entity. Key words: butterfly-shaped macular dystrophy, pattern dystrophy, FLA, OCT A pillangó alakú maculadisztrófía ritka, krónikus, progresszív kórkép, amit egy lipofuszcinszerű anyag lerakódása okoz a fovea területén. Az elváltozás mélyen, a retina pigmentepithel szintjében alakul ki,6,7 aminek következtében kétoldali, csaknem szimmetrikus, pigmentált mintázat jelenik meg a maculában. A mintázat csak az esetek egy részében vesz fel pillangó formát, gyakori a vonalszerű vagy elágazódó és a sugárkoszorú vagy kerékküllő alak is.2 Mivel ritka betegségről van szó, az előfordulás gyakoriságáról nincs adatunk. A kórképet Deutmann írta le először 1970-ben,5 aki 4 fiútestvérnél és az egyikük fiánál talált egy kétoldali, szokatlan rajzolatú mintázatot a macula területén. Az elvál-Czinege Éva
