Szemészet, 2010 (147. évfolyam, 1-4. szám)
2010-09-01 / 2. szám
Szemészet 90 7. ábra. XLRP, 27 éves férfi, jobb szem periféria: típusos intraretinalis pigmentmigráció (iin. csontsejtszerű hiperpigmentáció ) vizsgálat a periférián az 1. beteghez hasonló diffúz pigmentszemcsézettséget, valamint a hátsó pólusokon éles szélű, hipopigmentált foltozottságot talált (5. ábra). A Gf-ERG-vizsgálat bal szemén szubnormális szkotopikus válaszokat mutatott. 3. hordozó: 46 éves panaszmentes nő, az 5. beteg leánya, a 4. beteg édesanyja. Látóélessége teljes, szemfeneke ép. A Gf-ERG szkotopikus és fotopikus válaszai normálisak. A chorioideraemiás betegek és hordozók adatait az 1. táblázat foglalja össze. XLRP 6. beteg: 8 éves fiú, látóélessége korrekcióval jobb oldalon 0,8, bal oldalon 1,0. Jobb szeme divergáló kancsal. Szubjektív panaszok jelentkezése előtt hozta édesanyja vizsgálatra, mivel az anyai nagymama két férfi testvére (50 és 52 évesek), akiknek korábban nyctalopias panaszai voltak, fokozatosan megvakultak. (Külföldön élnek, vizsgálatukra nem volt lehetőség.) A szemfenéken a periférián körben diffúz, foltozott pigmenthám-atrófia volt megfigyelhető, ép látóidegfő és macula Values [T| 1 >Rank> 59 5% Normal 95% 8. ábra. Látótér (30°, Octopus 101). (A): CHM: 22 éves férfi: a koncentrikus látótérszűkületen belül relatív megtartott küszöbérzékenység. (B): XLRP: 27 éves férfi: a koncentrikus szűkületen belül a küszöbérzékenység kifejezettebben csökkent Vámos Rita