Szemészet, 2009 (146. évfolyam, 1-4. szám)
2009-06-01 / 2. szám
146. évfolyam (2009) 55 kent. A per os szteroidterápiára való áttéréskor a beteget otthonába bocsátottuk, az előre megbeszélt ambuláns kontrollvizsgálaton nem jelent meg. Megbeszélés A Crohn-betegség az ismeretlen etiológiájú krónikus gyulladásos bélbetegségek (IBD: inflammatory bowel disease) csoportjába tartozik a colitis ulcerosával együtt. Retrospektív felmérések szerint évente 100000 lakosra jut 5-6 új megbetegedés, a két nemnél hasonló arányban fordul elő, leggyakrabban 20 és 40 éves kor között diagnosztizálják.16 A betegség patológiája a mai napig nem teljesen tisztázott, feltételezik genetikai faktorok (NOD2/CARD15 gének szerepe), bizonyos környezeti antigénekre adott abnormális immunválasz, valamint a dohányzás, orális contraceptivumok, különböző fertőzések (pl. Mycobacterium paratuberculosis) kóroki szerepét.16,35 A Crohn-betegségre jellemző a bélfal valamennyi rétegére kiterjedő krónikus epitheloidsejtes granulomás gyulladás, melynek következtében a nyálkahártyán aphthaszerű fekélyek, fissurák és sipolyok képződnek, a bélfal szegmentálisan ödémássá, fibrotikusan megvastagodottá válik, szakaszosan szűkületek lépnek fel.16 Crohn-betegségben megközelítően a páciensek egynegyedénél (21-40%) fordul elő bélrendszeren kívüli gyulladás,16,35 sőt a betegség diagnózisánál 10-20%-ban az első jel valamilyen extraintestinalis manifesztáció, úgy mint ízületi (arthritis, ankylosis, spondylitis), bőr- (erythema nodosum, pyoderma gangraenosum) vagy szemészeti elváltozás.35 Az ocularis manifesztációk incidenciája nemzetközi felmérések szerint 4-10% közöttire tehető,34,35 a nemzetközi irodalomban ez ideig leírt társult szemészeti elváltozásokat az 1. táblázatban foglaltuk össze gyakoriságukkal és a Crohn-betegséggel kapcsolatos speciális jellegzetességeikkel együtt.9,20,22,23,27’28,31,35,36,39 Nagy esetszámú retrospektív tanulmányok szerint IBD-ben szemészeti érintettség gyakrabban alakul ki, ha a gyulladás érinti a vastagbelet (mint betegünknél), ha egyidejűleg a bélbetegség aktív, vagy ha ízületi érintettség is jelen van.14 Egy extraintestinalis manifesztáció létrejöttét követően megnő az esélye egy következő szervi érintettség kialakulásának.35,38 Greenstein szerint az ocularis érintettség ritkább, ha az alapbetegség csupán a bélrendszer egy kisebb szakaszát érinti,14 míg Yilmaz a gyulladt bélszakasz nagysága és a szemészeti érintettség között nem talált szignifikáns összefüggést.38 Az orbitalis myositis előfordulása Crohn-betegségben rendkívül ritka, a nemzetközi irodalomban csupán egy-egy esetleírást20,23,27,31,39 találunk. Kialakulásának pontos patomechanizmusa - a többi extraintestinalis manifesztációhoz hasonlóan - még napjainkban sem teljesen tisztázott, többféle teória létezik. Egyik elképzelés szerint genetikailag fogékony egyénekben bizonyos lumináris antigénekre adott immunválasz következtében kialakult gyulladásról van szó.19 A gyulladt bélszakasz (főleg colon) mucosájának sérülésekor megnő annak permeabilitása, emiatt több ártalmas toxin és antigén képes bejutni a véráramba, ami gyulladásos mediátorok termelődését provokálja. A vérkeringésbe jutott antigén-antitest komplexumok, illetve poliklonális limphocyták eljutnak a különböző szövetekbe, és extraintestinalis gyulladást okoznak.19 Egy másik feltételezés szerint bizonyos fertőző ágensek (Paramyxovirus, Mycobacterium paratuberculosis, Escherichia coli, Lysteria) indíthatnak be olyan antigénfüggő autoantitest-termelést (mint pl. anti-Jol), ami myositist okozhat.5 Egy másik elképzelés szerint feltételezhető bizonyos colonepithelsejtre specifikus fehérjék és a szemben, ízületekben, bőrben lévő proteinek keresztreakciójának kóroki szerepe az extraintestinalis manifesztációk kialakulásában.35 1. táblázat. A gyulladásos bélbetegségben (IBD) előforduló szemészeti elváltozások, azok gyakorisága, valamint az alapbetegségre jellemző sajátságok9’22,73,27,2*'31'*5'36'39 Szemészeti kórkép Gyakoriság Crohn-betegséggel kapcsolatos sajátság Episcleritis28 Scleritis22,28 Corneainfiltrátum28 Uveitis9,22,36 Retinaelváltozások9 Orbitagyulladások23,27,31,39 N. opticus betegségek35 29% A legszorosabb kapcsolatot mutatták ki az episcleritis megléte és a bélbetegség aktivitása között. Gyakoribb nőknél, előfordulhat diffúz és nodularis formája is. 18% Gyakran recidivál és okoz scleromalaciát. ritka Apró szabálytalan, nodularis, subepithelialis infiltrátumok 2-3 mm-re a limbustól, általában episcleritis és scleritis komplikációjaként fordul elő. 17% Az uveitises betegek 2%-ában derül ki IBD. Nőknél gyakoribb. Gyakoribb, ha sacroiliacalis abnormalitás, arthritis vagy HLA-B27-pozitivitás is fennáll egyidejűleg. 60%-ban non-granulomatosus, visszatérő akut anterior uveitis; 10%-ban izoláltan egyszer előforduló akut anterior uveitis; 30%-ban panuveitis, melynek 2/3-át a retina vasculitise kíséri. <1% Leírtak vasculitist, neuroretinitist, retina artéria/véna elzáródást, serosus retinaleválást, cisztoid maculaödémát. Nagyon ritka Orbitalis myositis, pseudotumor orbitae. Nagyon ritka Papillaödéma, neuritis retrobulbaris, papillitis. Orbitalis myositis és Crohn-betegség
