Szemészet, 2009 (146. évfolyam, 1-4. szám)
2009-06-01 / 2. szám
56 Szemészet Az orbitalis myositis diagnózisának felállításában sokat segítenek a típusos panaszok és szemészeti tünetek. Jellegzetes szubjektív panasz a szem és a szemgödör fájdalma, mely fokozódik szemmozgatáskor. Jellemző az érintett izom mozgáskorlátozottsága („fájdalmas ophthalmoplegia”), kettős látás, a szemgolyó kidülledése (proptosis/exophtalmus), a szemhéj duzzanata, blepharoptosis, a conjunctiva chemosisa. A látóélesség rendszerint teljes, kivéve a nervus opticus komprimáltsága esetén. Orbitalis myositisben általában több mint egy izom gyulladt, az izmok érintettségének gyakorisága a következő: m. rectus medialis > m. rectus superior > m. rectus lateralis > m. obliqus superior > m. rectus inferior > m. obliqus inferior.8,37 CT- és MRI-felvételeken típusos az érintett izmok megnagyobbodása, melyeknek széle irreguláris, elmosódott. A gyulladás gyakran érinti az izom inas részét, és kiterjedhet a környező zsírszövetekre is. A gyulladt izmok MR TI felvételeken rendszerint kis jelintenzitásúak, kontrasztanyag adásakor diffúzán és irregulárisan halmozzák a gadolíniumot.27 Izombiopszia szóba jöhet rekurráló, szteroidra nem reagáló esetekben. A hisztopatológia alapján az irodalom13,23 megkülönböztet „specifikus orbitalis gyulladást” (SOI), melyben a szövettani kép típusos, utal az alapbetegségre (pl. sarcoidosisban, Sjögren-szindrómában, Wegener-granulomatosisban, polyarthritis nodosában, hystiocytosisban). „Nem specifikus orbitalis gyulladás” (NSOI) esetén a szövettan kevésbé karakterisztikus: több-kevesebb polimorfonukleráis sejt látható a metszeteken, így a szöveti kép kevésbé segít a kórok feltárásában. Maalouf nem specifikus T-sejtek diszkrét infiltrációját találta egy Crohn-beteg gyulladt szemizmából vett biopszia feldolgozása során.23 PCR-technikával bizonyította a sejtek poliklonális eredetét. Ettől eltérően Leibovitch Crohn-betegénél - akinél a CT-felvételeken a felső egyenes izom hasában cisztikus massza volt látható - a szövettani vizsgálat nekrotizáló gennyes granulomát tárt fel20 (nekrotikus területek, fibrin, neutrofil sejtek intenzív infiltrációja, paliszádszerűen rendeződött epitheloid histiocyták). Differenciáldiagnosztikai szempontból fontos elkülöníteni az orbitalis myositist a thyreoid ophhtalmopathiától. mely általában kevésbé hirtelen kezdetű, az esetek 90%ában kétoldali, lassabban progrediáló elváltozás, ptosis helyett szemhéjretrakcióval (Graefe-tünet) jár. Képalkotó vizsgálaton az orbitalis myositisszel ellentétben az izmok jól körülhatároltak, többnyire csak az izomhas nagyobbodik meg orsószerűen, az inas rész megkímélt. (Az izmok érintettségének gyakorisága a következő: m. rectus inferior > m. rectus medialis > m. rectus superior > m. rectus lateralis. A ferde szemizmok ritkán érintettek.27) Az orbitalis myositis terápiájában fontos az akut szakban adott nagy dózisú szisztémás kortikoszteroid (1-1,5 mg/kg prednizolon naponta, 6-8 hétig), melyet az exacerbatio kivédése céljából fokozatosan szabad csökkenteni. Az azonnali kezelés az esetek többségében drámai javulást eredményez, valamint csökkenti a későbbi izomfibrózis kialakulásának esélyét.8,27 Eredménytelenség esetén szóba jöhet egyéb immunszuppresszív kezelés, mint azathioprin, cyclosporin A, methothrexat vagy mycophenolat-mofetil, a szteroidterápia kiegészítéseként vagy önállóan.11 A nem szteroid gyulladáscsökkentők (pl. ibuprofen) önmagukban kevésbé hatásosak, kombinációban kiegészítésként alkalmazhatók.37 Új lehetőséget jelenthetnek a monoklonális anti-TNF szerek (infliximab, adalimumab, etanercept), melyek pontos hatása az orbitalis myositis terápiájában még nem tisztázott. Garrity recidiváló, illetve hagyományos konzervatív terápiára nem reagáló eseteknél számolt be az infliximab hatásosságáról11 (3-5-10 mg/kg a 0., 2. és 6. héten adva).13 Szteroidra nem reagáló, rekurráló esetekben szóba jöhet az orbitalis irradiáció kis dózisban (15- 20 Gy), frakcionálva (10 alkalommal).17,37 Young beszámolt egy olyan Crohn-beteg esetéről, akinél a kétoldali orbitalis myositis két hónapig tartó általános szteroid lökésterápiát követően rekurrált, majd a gyulladt bélszakasz reszekcióját követően teljesen panasz- és tünetmentessé vált a páciens.39 Mindez felveti Crohn-betegségben rekurráló, konzervatív terápiára nem javuló szemészeti gyulladások esetén a gyulladt bélszakasz sebészi eltávolításának lehetséges szerepét. Saját esetünknél az orbitalis myositis diagnózisának felállítása a típusos tünetek és a képalkotó vizsgálatok eredménye alapján nem jelentett nehézséget. A nagy dózisú szteroid lökésterápiára betegünknél a gyulladásos tünetek 48 órán belül jelentősen csökkentek. A Crohn-betegségben előforduló orbitalis myositis patomechanizmusa napjainkban még nem tisztázott, esetriportunk célja a betegséggel kapcsolatos bővülő ismeretanyag áttekintése volt. Irodalom 1. Ajitsaria R., Dale R., Ferguson V, Mayou S., Cavanagh N.: Psoriasis, psoriatic arthropathy and relapsing orbital myositis. Clin Exp Dermatol 2001; 26(3): 274-275. 2. Badilla J., Dolman R: Orbital myositis involving the oblique muscles associated with herpes zoster ophthalmicus. Ophthal Plast Reconstr Surg 2007; 23: 411-413. 3. Billing К., Malhotra R., Selva D, el al.: Orbital myositis in Churg-Strauss syndrome. Arch Ophthalmol 2004; 122: 393-396. 4. Bouree P., Bouvier JB., Passeron et al: Outbreak of trichinosis near Paris. Br Med J 1979; 1047-1049. 5. Braun-Moscovici Y, Schapira D., Balbir-Gunnan A., Nahir A.M.: Inflammatory bowel disease and myositis. Clinical Rheumatology 1999; 18(3): 261-263. 6. Carvounis P.E., Ashu R, Mehta A.P., Geist C.E.: Orbital myositis associated with Borrelia burgdorferi (Lyme disease) infection. Ophthalmology. 2004; 111(5): 1023-1028. 7. Dos Santos S de S., Almeida G.M., Monteiro M.L., Gemignani P., Duarte М.1., Toscano C.M., et al.: Ocular myositis and diffuse meningoencephalitis from Trypanosoma cruzi in an AIDS patient. Trans R Soc Trop Med Hyg 1999; 93: 535-536. 8. Dylewski J.S., Drummond R„ Townsend Orbital myositis complicating sinusitis: Case report and review. Can J Infect Dis 2001; 12(1): 51-53. 9. Ernst B.B., Lowder C.Y., Meisler D.M., Gutman F: Posterior segment manifestations of inflammatory bowel disease. Ophthalmol 1991; 98: 1272-1280. Szigeti Andrea
