Szemészet, 2009 (146. évfolyam, 1-4. szám)

2009-10-01 / 3. szám

146. évfolyam (2009)

ИЗ

A motivációt egy 10 éves fiú RP-jának észlelése adta 1994-ben. Csupán halvány reménysége lehetett arra, hogy a rendelt ciklosporin szemcsepp eljut a retina környezetébe, ott immunszuppressziót létesít, és képes befolyásolni a funkcióromlást. Kérdéses volt: érkezik-e egyáltalán értékelhető visszajelzés. Ilyen sokismeretlenes kísérletet valóban csak egy „orphan disease” indokolhat. Mindenesetre az első válaszok biztatóak voltak.12,13

Betegek és módszerek

Huszonöt, a RP közönséges formáinak különböző stádiumaiban szenvedő beteg csatlakozott egymás után a klinikai kísérlethez (12 nő, 13 férfi, átlagéletkor 24,8 [7,5-65] év). A részvétel önkéntes volt: a kezelés kísérleti jellegéről való tájékoztatás után írásbeli beleegyezésüket adták, kiskorúak esetében a szülők. A betegek válogatás nélkül csatlakoztak. A kísérletből csupán azokat zártuk ki, akiknek ERG-amplitúdói túlságosan alacsonyak (a normálérték 8%-a alatt) voltak, akiknek szürke hályogja volt, illetve akik két évnél rövidebb ideje álltak kezelés alatt. A kezelés és megfigyelés 1994 és 2006 között átlag 5 (2-11) éves tartamú volt. Az 1. táblázat mutatja a részt vevő 25 beteg adatait. Közülük - öröklési típus szerint - 5 autoszomális domináns, 5 autoszomális recesszív, 6 X-hez kötött, 9 sporadikus volt, 2 beteg (4, 6) sine pigmento típusú volt, 3 beteg kétoldali IOL-implantáción esett át (17,20,21).

Kezelés: Valamennyi beteg folyamatosan használt 0,5%-os ciklosporin-A szemcseppet naponta kétszer mindkét szembe (Sandimmun sol 0,5 g, oleum ricini ad 10 g) - egyedüli kezelésként.

Vizsgálatok: A kezdeti rutin szemvizsgálat keretében fundusfotó, Octopus G 2 О komputerperimetria és (2000 október után) multifokális ERG (Retiscan, 2*smooth 50 Hz filter) vizsgálat történt. Ellenőrző látótér- és ERG-vizsgálatok 4 havonta ismétlődtek. 30° sugarú látótérben a mean sensitivity (MS) 59 mérési pont átlagértékét képviseli. A multifokális ERG ugyancsak 30° sugarú látótéren belül 61 mérési pontot értékel, ezek átlagértékét vettük alapul, 4 paraméterben: a és b (b/ deg2) hullám amplitúdók, valamint az a és b hullámok implicit idői. Az elvégzett vizsgálatok száma: Octopus: 691 (40769 mérési pont), ERG: 511 (paraméterenként 31171 mérési pont).

Abból a célból, hogy a különböző betegek és különböző paraméterek átlagos adatai egymással egybevethetők legyenek, közös alapként minden mért értéket a normális érték százalékában fejeztünk ki. A normál referenciaértéket 10 egészséges egyén 20 szemének átlaga adta: Octopus MS: 30 dB; multifokális ERG (61 pont átlaga): a amplitúdó: 0,55 /rV; b/deg2: 70 nV/deg2; a implicit idő: 17,5 ms; b implicit idő: 35 ms.

Célszerű volt az ERG implicit idők normál százalékra átszámított értékeit egyúttal „invertálni”, vagyis a növekedő időket romlásként, negatív előjellel, a rövidülő időket javulásként, pozitív előjellel számolni, hogy ezek változásai irányukban megegyezzenek a többi vizsgált

1. táblázat. 25 ciklosporin szemcseppel kezelt RP-beteg adatai

Betegek

Kor (év)

Nem

Öröklés

Kezdő kor

Kezelés (év)

Vizsgálatok tartama, Octopus

év (száma) ERG

1

7,5

f

AR

4,5

2,7

2,7(16)

2,7 (16)

2

8

f

(S)

5,5

8,8

8,8 (46)

5,8 (46)

3

9,5

n

(S)

6

5,3

5,3 (32)

5,3 (30)

4

10

f

(S)

2,5

8,8

8,8 (38)

2,8 (10)

5

12

f

X

5

3,25

3,25 (23)

3,25 (15

6

12

f

(S)

3

4,25

4,25 (28)

4,25 (28

7

14

f

AD

10

7,5

7,5 (36)

5,5 (22)

8

16

f

X

8

2

2(10)

2(10)

9

17

n

AR

8

8

8 (40)

5(22)

10

17

n

(S)

15

4,6

4,6 (20)

4,6 (16)

11

18

f

X

6

4

4(18)

3(6)

12

19

n

(S)

12

7,5

7,5 (46)

5(34)

13

24

n

(S)

1

6,7

6,7 (36)

5(28)

14

24

n

(0)

19

6,7

6,7 (42)

5(30)

15

26

n

AR

7

2

2(12)

2(12)

16

28

f

AD

16

5,5

5,5 (34)

4,5 (28)

17

28

f

X

11

3,3

3,3 (20)

3,3 (20)

18

28

f

X

7

3,3

3,3 (22)

3,3 (22)

19

28

n

AR

6

4

4(18)

4(18)

20

28

n

AR

3

2

2(12)

2(12)

21

34

n

(S)

7

3

3 (20)

2(10)

22

43

n

AD

35

5

5(30)

4(24)

23

49

n

AD

40

2,4

2,4(18)

2,4 (18)

24

55

f

AD

9

5,5

5,5 (34)

4,5 (26)

25

65

f

X

46

8,2

8,2 (40)

5(24)

Öröklés: AD: autoszomális domináns; AR: autoszomális recesszív; X: X-kromoszómához kötött; S: sporadikus; Kezdő kor: a beteg kora az első tünetek megjelenésekor; f: férfi; n: nő

AUTOIMMUNITÁS RETINITIS PIGMENTOSÁBAN