Szemészet, 2008 (145. évfolyam, 1-4. szám)
2008-09-01 / 2. szám
66 ш Szemészet 6. ábra. Gyulladásos sejtek (lymphocytás beszűrődés) a szemhéj szövettani metszetén. (Szemhéj: hematoxilin-eozin. 50x nagyítás) 7. ábra Habos plazmájú hízósejtek, lymphocyták, óriássejtek (nyilak). (Szemhéj: hematoxilin-eozin, 500 x nagyítás) 8. ábra. S-100 immunpozitivitás kimutatása. (Szemhéj: S100 immunhisztokémia, 50x nagyítás) 9. ábra. A lábszáron lévő „leopárdfoltok” (maradványtünet, hipetpigmentáció) tűnő számban habos plazmájú histiocytákból álltak, amelyek néhol csak halvány eosinophilen festődtek, máshol hólyagosak, víztiszták voltak. E sejtcsoportok között lymphocytás beszúrődések is előfordultak, ezért egy-egy látótér nyirokcsomóra emlékeztetett (6. ábra). Egyes területeken plazmasejtek jelentek meg. A histyocytákban lymphophagocytosist lehetett kimutatni (emperopolesis). Touton-féle óriássejtek, amelyek e kórképre jellemzőek, elvétve fellelhetők voltak. A szövettani kép egyértelműen Rosai-Dorfman-betegséget diagnosztizált (7. ábra). Az immunfluoreszcens hisztológia során C3-. IgM-, IgG-, IgA-fluoreszcencia nem volt megfigyelhető. SlOO-pozitivitás viszont élénk volt a histiocytasejtekben, ami erre a kórképre igen jellemző (8. ábra). A folyamat spontán regresszióra hajlamos, a leírások alapján gyógyulása barna pigmentációt hagy maga után. Betegünknél is így történt, ezek azok a lábszáron jól megfigyelhető „leopárd”-foltok (maradványtünet), amelyekből a későbbiek során vett minták ugyancsak krónikus gyulladást mutattak a szövettani metszeteken (9. ábra). Általános terápiaként Talidomid-kezelés a bőrgyógyászaton (ahová áthelyezésre került) szóba jött, de amitől az alkoholizmus és a complience hiánya miatt el kellett tekinteni. Megbeszélés А XX. század második felében Rosai és Doifman írta le ezt a benignus limfoproliferatív, granulomatosus betegséget.4 Az ismeretlen etiológiájii kór főleg az élet első három évtizedében jelentkezik. Humán herpes-6 vírus (HHV-6), illetve Epstein-Bar-vírus okozta fertőzéssel és immunológiai eltérésekkel hozzák összefüggésbe. Az immuneredet esetén a prognózis rosszabb.1’10 A bilaterális, fájdalommentes nyaki (ritkábban inguinális, mediastinalis) nyirokcsomó-duzzanat, láz, leukocytosis tartoznak a fő tünetek közé, amelyek néhányszor hiányoznak, és csak extranodális megjelenésük van a szervezetben zajló gyulladásos folyamatnak. Esetünkben sem volt nyirokcsomó-duzzanat, láz, ami figyelmeztetett és utalt volna az általános betegségre. A lymphaticus rendszeren kívüli előfordulások közül leggyakrabban a bőrtünetek dominálnak, melyek igen változatosak lehetnek. A csak bőrtünetekkel járó forma Szepessy Zsuzsanna
