Szemészet, 2008 (145. évfolyam, 1-4. szám)
2008-09-01 / 2. szám
145. évfolyam (2008) (cutan Rosai-Dorfman) az esetek 3%-át érinti, és megfigyelhető, hogy ezek a betegek 40 év körüliek, idősebbek, mint a nyirokcsomó-elváltozásokkal is rendelkezők. A bőrelváltozások körülírt vagy szóródó, disszeminált papulák, nodulusok, erythemák formájában jelentkeznek, főleg a végtagokon és az arcon. Emellett acne-szerű elváltozásokat is leírtak már az irodalomban.10 Az extranodális megjelenések kb. 8-9%-át adják a szemészeti elváltozások, ahol minden eddigi esetben az alapbetegség, a Rosai-Dorfman-szindróma, már ismert volt. Esetünk abból a szempontból is figyelemre méltó, hogy a szemhéj elváltozásából vett szövettani eredmény „mondta ki” a diagnózist, amellyel a későbbiekben a bőrelváltozásokból készített szövettani eredmények megegyeztek. Ocularis tünetként az irodalomban leírtak conjuntiva-belövelltséget, bilaterális subconjunctivalis iníiltrátumot, könnymirigy-cystát, könnymirigy-gyulladást, visszatérő uveitist, szemhéj-ödémát, ptosist, nervus opticus és corneaérintettséget (ulcus), valamint endophthalmitist js 2-5,7,8,11,12, Az esetünkben leírt hyperkeratoticus, néhány hónapja gyorsan növekvő, a bőr felszínéről kiemelkedő képletek több differenciáldiagnosztikai lehetőséget is felvetettek. A gyulladásos eredet mellett a bőr praecancerosis állapotai (cornu cutaneum, keratoacanthoma, keratosis solaris), valamint a bőr rosszindulatú daganatai is szóba jöttek. A felső szemhéjon elhelyezkedő képletek (3., 4. ábra) esetében először cornu cutaneumra lehetett gondolni. A cornu cutaneum keratosis solaris talaján is kialakuló, akár több mm vastag, laza szarutömeggel fedett elváltozás, amely mérsékelten gyulladt alapon ül. Makroszkóposán hasonlítottak erre a felső szemhéjon lévő terimék, bár a cornu cutaneumra a lassú növekedés, míg erre az elváltozásra a gyors növekedés volt jellemző. A másik lehetőség a keratoacanthoma, amely félgömbszerűen kiemelkedik, gyorsan növekszik, majd közepén hyperkeratoticussá válik, és egy keratinnal töltött „krátert” alkot. Nyomásra keratoticus massza ürülhet belőle. Felszínén finom erezettség figyelhető meg. A harmadik lehetőség, a szemhéjtumorok 90%-át adó basalioma. Az alsó szemhéjon lévő tömött tapintató, közepén kifekélyesedett térimé több tekintetben is hasonlított e rosszindulatú, bár áttétet ritkán adó daganatra. A tömött tapintat, a gyöngyházfényű szín, a centrális kifekélyesedés (ulcus rodens), a teleangiectasiák a felszínén, illetve az alsó szemhéji előfordulás is ezt támasztotta alá. Viszont a basaliomák lassű növekedése (1-2 év alatt kb. fél cm) ellentmond ezen képlet gyors változásának. A negyedik feltételezés a bőr hámjának legrosszabb indulatú daganata, a carcinoma spinocellulare volt. A tömött tapintat, a gyors növekedés, valamint az, hogy kezdetben a közepén vastag szarutömeg látható, vetette fel ezt a diagnózist. A szemhéj-elváltozásoknál azonban nemcsak a bőr hámjának, hanem a bőr kötőszövetének daganataira is gondolhatunk (pl. dermatofibroma, dermatofibrosarcoma), valamint a bőr lymphoreticularis elemeiből kiinduló hyperplasiákra, a jóindulatú pseudolymphomákra és a 67 malignus lymphomákra. Ezek elkülönítése szövettanilag lehetséges. A Rosai-Dorfman-betegség biztos diagnózisát is a hisztopathológiai eredmény adja. A szövettani metszeten előforduló gyulladásos elemek nagy száma, a lymphocytabeszűrődés, a felszaporodó habos citoplazmájú histiocyták, plazmasejtek jelenléte alátámaszthatja a diagnózist. A konkrét bizonyítékot az emperopolesis jelensége adja, ami a histiocyták lymphophagocytosisa, vagyis amikor egy hízósejtben intakt lymphocytát tudunk kimutatni. A Touton-féle óriássejtek jelenléte is ehhez a diagnózishoz segít. Az immunhisztokémiai reakciók közül a hízósejtek S100, CD 14, CD68 antigén pozitivitása a kórképre jellemző.3 A folyamat spontán regresszióra hajlamos, főleg ha körülírt, nem szóródó formában jelentkezik, ilyenkor kezelést nem is igényel. Ha a szervezet egészére kiterjed, általános terápiaként az irodalomban kortikoszteroid-, radio-, kemoterápiát és sebészi megoldásokat említenek.7 Betegünknél a szóródó forma ellenére spontán gyógyulás, a bőrtünetek hiperpigmentációval való gyógyulása következett be. Esetünket azért tartottuk bemutatásra érdemesnek, mert egy ritka, granulomatosus betegség szemészeti elváltozásáról számolhattunk be, illetve szemészeti tünetek világítottak rá a szervezet egészét érintő alapbetegségre. Irodalom 1. Eisen R.N., Buckley P.J., RosaiJ: Immunophenotypic characterization of sinus histiocytosis with massive iymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease). Semin Diagn Pathol 1990; 7: 74-82. 2. Foucar E., Rosai J., Dorfman R E: The ophthalmologic manifestations of sinus histiocytosis with massive Iymphadenopathy. Am J Ophthalmol 1979; 87: 354-367. 3. Ireland K.C., Hutchinson A.K., Grossniklaus H.E.: Sinus histiocytosis presenting as bilateral epibulbar masses. Am J Ophthalmol 1999; 127: 360-361. 4. Karcioglu Z., Állam В., Sinsler M.: Ocular involvement in sinus histiocytosis with mass Iymphadenopathy. Br J Ophthalmol 1988; 72: 793-795. 5. Komp D.M.: The treatment of sinus histiocytosis with massive Iymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease). Semin Diagn Pathol 1990; 7: 83-86. 6. Rubenstein M.A., Farnsworth N.N., Pielop J.A., Orengo I.F., Curry J.L., Drucker C.R., Hsu S.: Cutaneous Rosai-Dorfman disease Dermatology Online J 2006; 12(1): 8. 7. Pelleteir C.R., Jordan D.R., Jabi M.: Bilateral eyelid edema: an uncommon presentation of Rosai-Dorfman disease. Ophthalmic Plast Reconstr Surg 1999; 15: 52-55. 8. Pivetti-Pezzi P, Torce C., Colabelli-Gisoldi R.A., Vitale A., Baccari A., Pacchiarotti A.: Relapsing bilateral uveitis and papilledema in sinus histiocytosis with massive Iymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease). Eur J Ophthalmol 1995; 5: 59-62. 9. Quintyna J.C., Rantyb M.L., Courvilleb P, Métayerb J., Retouta A.: Orbital Sinus Histiocytosis (Rosai-Dorfman Disease): A Lacrimal Gland Involvement Ophthalmologica 2002; 216: 277- 280. ROSAI-DORFMAN-SZINDRÓMA - ESETISMERTETÉS
