Szemészet, 2008 (145. évfolyam, 1-4. szám)
2008-12-01 / 3-4. szám
118 Szemészet neuropathia és polydiscopathia szerepeltek. 2001-ben pulmonaris tuberculosis miatt két éven keresztül kezelésben részesült. Kezelésének végén a tbc-t inaktívnak véleményezték. Később fokozatos hallásromlás és visszatérő, bal oldali episcleritis miatt másik intézményben immunológiai vizsgálatok keretében szerológia-meghatározás történt, azonban az első adatok nem utaltak poliszisztémás immunológiai kórképre. Az ultrahangos vizsgálattal talált diffúz májléziót az antituberculoticumok hatásának tulajdonították. Mivel gyulladásos szemtünetei lokális szteroid, nem-szteroid és pupillatágító kezelések mellett progressziót mutattak, a tbc-s anamnézis és a májlézió ismeretében kis dózisú (2x16 mg) per os szteroid és nem-szteroid adását kezdték, és a beteget további ellátás céljából Klinikánkra irányították. Terápiája ekkor lokálisan diclophenac, timolol 0,5%, cyclopentolat, prednisolon-acetát 0,5% szemcsepp, valamint per os methylprednisolon napi 48 mg és diclophenac 50 mg/nap volt. Klinikánkon réslámpás vizsgálattal a jobb szemen temporálisan felül érágas conjunctivát, alatta kb. 2-3 mm átmérőjű, szabálytalan alakú, kimélyült, szövethiányos területet észleltünk (1., 2. ábra), a bal szemen hasonló lokalizációban mérsékelt gyulladásos jeleket tapasztaltunk. A páciens távoli visusa jobb szemen korrekcióval, bal szemen korrekció nélkül 1,0, szemnyomása antiglaucomás terápia mellett a normáltartományon belüli volt. A szemfenéken szklerotikus ereken és kissé halványabb papillákon kívül kóros eltérés nem volt látható. Ultrahangos vizsgálat alátámasztotta a scleromalatia diagnózisát: a bulbusfal a hátsó póluson normális vastagságú, temporálisan felül a sclera a külső egyenes izom felett kiszélesedett, reflektivitása csökkent, majd echoszegény, elmosott határú, 3-4 mm-es sávban folytatódott. Bennfekvése során az elváltozást amnionnal és conjunctivával fedtük, kezelését Tobramycin, Timolol 0,5%, Diclophenac lokális szemcsepp adásával folytattuk, és részletes góckutatást indítottunk. Állapotát fotódokumentációval és Visante elülső szegmentum OCT-vel rögzítettük. Eredmények A laboratóriumi leletek értékelése során emelkedett süllyedést (65-110 mm/h) észleltünk, s a konzíliumként kért kétirányú mellkasi röntgenvizsgálaton a mellkas bal oldalán, a rekesz felett kisalmányi, lágyrész-intenzitású, éles szélű, kerek árnyékot találtak, melyen ventrálisan a rekesz kitapadása volt felismerhető. A CT-vel is igazolt térimét végül sebészeti úton eltávolították, s a nagy kiterjedésű tumor szövettani vizsgálata nekrotizáló epit-1. ábra. Nekrotizáló scleromalatia a felső temporális kvadránsban. Jól látható a chorioidea előboltosodása, illetve pupillatágításban a II-től V óráig tartó lenövések heloid granulomát igazolt. A társuló c-ANCA pozitív szerológia és a fentiek ismeretében az immunológusok végül Wegener-granulomatosis diagnózisát állították fel, s általánosan szteroid és cyclophosphamid kombinált adását indították. Szemészeti állapotát illetően a góckutatás ideje alatt egy éven belül összesen 4 alkalommal végeztünk sebészeti beavatkozást Klinikánkon (1 alkalommal amnion- és conjunctivafedést, 3 alkalommal liodurafedést), az elvékonyodás progressziója miatt. A Wegener-granulomatosis diagnózisa és az általános kezelés megkezdése óta immunológusokkal konzultálva, 2-3 havonta rendszeresen ellenőrizzük a beteget. Az utóbbi két évben a sclera vékonyodásának progressziója gyakorlatilag megszűnt. Elülső szegmentum OCT-vel vizsgálva a bulbusfal intakt, az elülső szegmentum a limbusig ép. A szabálytalanul elvékonyodott scleraterület legnagyobb átmérője 4,23 mm, a bulbusfal vastagsága az elvékonyodás területében 0,15 mm (3., 4. ábra). A visus mindkét szemen 0,8, a szemnyomás kompenzált. Az elülső és hátsó szegmentum békés, aktív gyulladástól mentes, pupillatágításban a II-től VII óráig látható hátulsó synechiák a korábban lezajlott gyulladás következményei (1-2. ábra). A látótérben észlelhető kisfokú diffúz érzékenység-csökkenés kezdődő cataractával magyarázható, amellyel kapcsolatosan a későbbiekben műlencse-beültetést tervezünk. A beteg általános állapota a folyamatos kezelés mellett kielégítő. Immunológiai szempontból a szisztémás kombinált kezeléseket jól tolerálja, tartósan láztalan, korábbi súlyát visszanyerte, hallása is javult, lényegében panaszmentes. Megbeszélés A vasculitisek olyan klinikopatológiai kórképek, melyek során az erekben keletkező, leggyakrabban immunmechanizmus útján kialakuló gyulladás az érfal károsodásához vezet. Az immunvasculitiseket a hiperszenzitivitási reakció alapján osztályozzuk. A Wegener-féle granulomatosis az antineutrophil citoplazmatikus antitesthez (c-ANCA) asszociált, immundepozitumok nélküli, űn. „pauci-immun” vasculitisek csoportjába tartozik. Diag-2. ábra. Scleromalatia réslámpás képe lefelé tekintéskor: kiterjedt elvékonyodás a felső temporális kvadránsban, de a bulbusfal intakt, perforáció nincs Takács Ágnes
