Szemészet, 2008 (145. évfolyam, 1-4. szám)
2008-12-01 / 3-4. szám
145. évfolyam (2008) 119 3. ábra. Az egyenetlen scleralis elvékonyodás mértéke jól ábrázolódott lefelé tekintéskor, a szemhéjakat kissé megemelve a Visante elülső szegmentum OCT-vel készített felvételen 4. ábra. A sclera elvékonyodásának legnagyobb átmérője 4,23 mm, a bulbusfal vastagsága az elvékonyodás területében 0,15 mm nosztikájában kiemelkedően fontos az indirekt immunfluoreszcens mintázat, vagyis a c-ANCA (proteináz 3 ellen termelődő, szöveti destrukciót okozó granulocytákat aktiváló autoantitest) meghatározása, melynek specifitása 90%-os, szenzitivitása pedig 30-85 %-os a Wegener-granulomatosisra.8,10,11,12,13,16 Az c-ANCA antitest titerének emelkedése megközelítőleg az esetek 2/3-ában korrelál a betegség aktivizálódásával, ilyen módon prognosztikus tényező a relapszusok követése során.9 Megfigyelték, hogy a kórképet infektív tényezők is kiválthatják (pl. 70%-ban a Staphylococcus aureus nasalis hordozása).8,12 Klinikailag jellegzetesen az alsó, valamint a felső légutak érintettek, emellett veseérintettség, továbbá ízületi, szív-, bőr-, idegrendszeri megbetegedés, valamint egyéb általános tünetek társulhatnak. A mintegy 29-79%-ban előforduló szemészeti tüneteket az 1. táblázatban foglaltuk össze.1,2,3,5,7,8,9,11,17 A scleritisek 30-40%-a kapcsolatba hozható szisztémás autoimmun megbetegedéssel. Az idiopathiás scleritis miatti kivizsgálást betegeknél a Wegener-granulomatosis kialakulásának valószínűsége nagyobb, ha c-ANCA szerológiai pozitivitás áll fenn.16 Egyes közleményekben a Wegener-granulomatosis kizárólagosan a szemkörnyékre lokalizálódó formájáról olvashatunk,17,18,19 más betegekben - egyes adatok szerint akár az esetek 43%-ában - a szemkörnyéki tünetek a szisztémás manifesztáció előtt, annak bevezetéseként jelentkeztek.3,19 A szemkörnyéki tünetek a gyulladás granulomás jellegéből adódóan akár a szemgolyó elvesztéséhez is vezethetnek.11 A páciensek leggyakrabban recidiváló felső légúti tünetek, a kellemetlen általános tünetek miatt keresik fel a szakorvost, aki általában gégész, pulmonológus, infektológus vagy urológus.9 Saját esetünkhöz hasonlóan nem ritka az előzetes kivizsgálásról szóló anamnézis pulmonalis infiltráció miatt tuberculosis, illetve tüdőtumor gyanújával.9,14 Hazai előfordulását tekintve tájékoztató adatot olvashatunk Haris9 2005-ös közleményében, aki 5 éves időtartam alatt 26 c-ANCA-asszociált vasculitis közül 12 Wegener-granulomatosisos esetet diagnosztizált az ACR (American College of Rheumatology) kritériumainak (2. táblázat) megfelelően. 1995 és 2000 között a Pécsi Orvostudományi Egyetemen gondozott 11 Wegener-granulomatosusos esetből egyben észleltek szem körüli érintettséget, ahol retrobulbaris térimé okozott exophtalmust.13 Az Országos Korányi TBC és Pulmonológiai Intézetben 25 év alatt (1976-2000) 15 betegnél állították fel a Wegener-granulomatosis diagnózisát. Három esethez társultak 2. táblázat. A Wegener-granulomatosis klasszifikációs kritériumai az ACR (American College of Rheumatology) 1990-es évi ajánlása szerint. A diagnózis feltétele: minimum két kritérium fennállása'’1 2’3 4’5'7,8’9’117 Kritérium Definíció 1. táblázat. A Wegener-féle granulomatosis lehetséges szemészeti manifesztációi • Conjunctivitis, uveitis, episcleritis, scleritis • Nekrotizáló scleritis, scleromalatia, scleromalatia perforans • Corneoscleralis ulceratio • Retinalis vasculitis, ritkán üvegtesti bevérzés • Ophthalmoplegia, diplopia • A. centr. retinae occlusio • Orbitális pseudotumor, protrusio, proptosis • Dacryocystitis, dacryoadenitis, könnyút-stenosis • Tarso-conjunctivalis betegség, heges ectropium/entropium 1. Orr- vagy szájüregi gyulladás 2. Haemoptysis 3. Mellkasröntgen-felvétel eltérései 4. Vizeletüledék 5. Biopsziával igazolt granulomatosus gyulladás Fájdalmatlan vagy fájdalmas fekélyek, gennyes vagy véres orrváladékozás Véres köpet Nodulusok, fixált infiltrátumok, üregárnyékok Microhaematuria (>5 wt/látótér), vagy vörösvértest-cilinderek Szövettanilag igazolható granulomatosus gyulladás az artériák falában, perivaszkulárisan vagy extravaszkulárisan (artériák vagy arteriolák) Szemészeti góckutatás során igazolt szisztémás Wegener-granulomatosis esete Magyarországon
