Szemészet, 2008 (145. évfolyam, 1-4. szám)
2008-12-01 / 3-4. szám
Szemészet 145. évfolyam (2008) 117 Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinika, Mária utca (igazgató: Németh János egyetemi tanár) közleménye Szemészeti góckutatás során igazolt szisztémás Wegener-granulomatosis esete Magyarországon Takács Ágnes, Filkorn Tamás, Nagy Zoltán Zsolt Célkitűzés: Szemészeti góckutatás során igazolódott szisztémás Wegener-granulomatosis esetének bemutatása. Scleraelvékonyodás felmérése Visante elülső szegmentum OCT-vel. Módszer: A 67 éves nőbeteg anamnézisében szisztémás tünetek mellett az ínhártya fokozatos elvékonyodását okozó scleritis szerepelt, amely miatt a góckutatás idején több alkalommal végeztük az elváltozás sebészi úton történő befedését. A tüdőben igazolt nagy kiterjedésű térimé miatt lobectomiát végeztek. Eredmények: A szövettani és szerológiai vizsgálatok szisztémás Wegener-granulomatosist igazoltak. A kombinált szisztémás kezelés mellett a páciens általános állapota kielégítő, a scleromalatia progressziója leállt. Visante elülső szegmentum OCT-vel az elvékonyodás kiterjedése és mértéke mm-es pontossággal meghatározható. Következtetések: A szisztémás Wegener-granulomatosis ritka, súlyos autoimmun betegség, bevezető tünete lehet a progresszív nekrotizáló scleritis. A korán felállított diagnózis és időben megkezdett terápia nemcsak a látás és a szemgolyó megmentése, de az életkilátások meghosszabbítása szempontjából is kiemelkedően fontos. A Visante elülső szegmentum OCT alkalmas a scleromalatiával járó folyamatok progressziójának követésére. Kulcsszavak: Wegener-granulomatosis, scleromalatia A case of systemic Wegener's granulomatosis Purpose: To report on a case of Wegener’s granulomatosis diagnosed during a general ophthalmological assessment, and to determine the extent of the scleral thinning with Visante anterior segment OCT. Method: A 67-year-old woman presented with systemic symptoms and persistent scleritis causing progressive thinning of the scleral tissue. Scleral covering had been performed several times because of the scleral thinning. Following the detection of extensive pulmonary shadows, lobectomy was performed. Results: The histopathological and serological findings indicated systemic Wegener’s granulomatosis. Combined systemic therapy was started. The patient is now in a good general condition, and the scleral thinning has not progressed. Anterior segment OCT examination demonstrated the extent of scleral thinning with millimeter precision. Conclusions: Systemic Wegener’s granulomatosis is a rare and serious autoimmune disease; progressive necrotizing scleritis may be the first symptom. Early diagnosis and therapy can save not only the vision, but also the eyeball, and play an important role in the subsequent prospects. Visante anterior segment OCT seems to be applicable for monitoring of the progression of processes involving scleromalacia. Key words: Wegener’s granulomatosis, scleromalacia A Wegener-féle granulomatosis olyan ritka, autoimmun eredetűnek feltételezett, a kis és közepes ereket érintő multiszisztémás granulomatosus gyulladás, mely jellegzetesen a felső és alsó légútrendszert (95-85%), valamint a veséket (77%) támadja meg,1’4,6,8 és kezelés nélkül halálos kimenetelű. A kórképet elsőként egy orvostanhallgató, Heintz Kiinger írta le 1931-ben. Később, 1936-ban Frederick Wegener világosan elkülönítette a polyarteritis nodosától.1,10’13 A fulmináns lefolyású betegség kezdetén az átlagos túlélés 5 hónap, az esetek egy éven belüli mortalitása 80%-os volt, 90%-uk két éven belül meghalt.6’9 A kórkép éves incidenciáját a külföldi szakirodalmak 0,5-9,7 eset/1000000/év-re becsülik, pontos magyarországi adatok azonban nem állnak rendelkezésre.8’10 Leggyakrabban a kaukázusi populáció érintett, a kórkép incidenciájának csúcsa az 50. életév környékére tehető. A férfiak és nők közel azonos arányban érintettek. Bár a Wegener-granulomatosis előfordulása ritka, szemészeti tünetek viszonylag gyakran, egyes szerzők szerint az esetek 50-60%-ában,1’7 más leírók szerint 29-79%-ában2’5 társulnak. A modern, cyclophosphamid-methylprednisolon kombinációs terápiának köszönhetően a betegek 5 éves túlélési esélye jelenleg 70-80%, azonban a terápia korántsem megoldott. A betegség továbbra sem gyógyítható, krónikus lefolyásra, relapszusokra kell számítanunk.9 A jelen tanulmányunkban egy olyan esetet mutatunk be, melyben szemészeti góckutatás kapcsán derült fény a progresszív scleromalatia hátterében álló szisztémás Wegener-granulomatosisra. Esetismertetés A 67 éves simplex glaucomas nőbetegünk általános anamnézisében közel 25 éve fennálló ízületi panaszok, 2001-ben diagnosztizált poly-Takács Ágnes: Szemészeti góckutatás során igazolt szisztémás Wegener-granulomatosis esete...
