Szemészet, 2007 (144. évfolyam, 1-4. szám)
2007-12-01 / 4. szám
Szemészet 144. évfolyam (2007) 196 Szegedi Tudományegyetem, Szent-Györgyi Albert Orvos- és Gyógyszerésztudományi Centrum, Általános Orvostudományi Kar, Szemészeti Klinika, Szeged (igazgató: Kolozsvári Lajos egyetemi tanár) közleménye Periorbitalis erysipelas necrotisans krónikus lymphoid leukaemiában - esetismertetés Fejes Imre, Pálffy Andrea, Végh Mihály, Janáky Márta Összefoglalás: Esetismertetésünkben egy 78 éves krónikus lymphoid leukaemiában szenvedő beteg szemkörnyéki, orbitába terjedő, nekrotizáló bőrgyulladásának és rehabilitációjának történetét dolgoztuk fel. Az elváltozás súlyos és elhúzódó gyógyulású volt, a vak szemet enukleálni kényszerültünk, de a műtét után sikerült protézis viselésére alkalmassá tenni az orbitát. Differenciáldiagnosztikai problémát okozhat, hogy krónikus lymphoid leukaemiában a szem és a szem környékének érintettsége általában másodlagos, fertőzésként vagy a kezelés mellékhatásaként jelentkezik. A megváltozott immunstátusz miatt a gyógyulás lassú. Esetünkben a látás megmentését nem tűzhettük ki célul, azonban sikerült megfelelő plasztikai eredményt elérnünk. Kulcsszavak: krónikus lymphoid leukaemia, erysipelas gangraenosum, herpes zoster, szemkörnyéki gyulladás Periorbital necrotizing erysipelas in chronic lymphoid leukaemia - a case report Summary: This case report describes the orbital and periorbital necrotizing inflammation and the rehabilitation history in a 78-year-old patient with chronic lymphoid leukaemia. The inflammation was severe and long-lasting. Following total vision loss, removal of the eye was necessary to permit healing of the ulcers. Postoperatively, the orbit was successfully reconstructed for insertion of an implant. In chronic lymphoid leukaemia, most of the ophthalmic changes are secondary, caused mainly by the adverse effects of the treatment or infections. A consideration of the changes may be important in the differential diagnosis. In consequence of the altered immunological state, the recovery period may be long. In this case, the vision could not be saved, but an appropriate cosmetic result was achieved. Key words: chronic lymphoid leukaemia, erysipelas gangraenosum, herpes zoster, periorbital inflammation A krónikus lymphoid leukaemia (CLL) a lymphocyták proliferativ betegsége. A leukaemiás esetek 25%-a tartozik ide, de incidenciája az elmúlt évtizedekben növekedett.1 A látószervet ilyenkor érintő eltérésekről rendelkezésünkre álló kevés irodalmi adat alapján az elváltozás lehet a szemkörnyék leukaemiás infiltrációja, felülfertőződések vagy a terápia mellékhatása.2 Esetismertetésünkben egy 78 éves, krónikus lymphoid leukaemiás férfi beteg jobb szemének elvesztését és kozmetikai rehabilitációjának történetét dolgoztuk fel. Esetismertetés A jobb oldalon a szemhéjak két nap alatt gyorsan progrediáló oedemája miatt a Bőrgyógyászati Klinikáról küldték a 78 éves férfi beteget. Az elváltozás erythemával társult, majd az érintett területen erosiók jelentek meg. Átvételekor az egész jobb arcfél hyperaemiás, indurált volt. A szemhéjak tarsalis része erősen vérbő, duzzadt, a periorbitalis terület ischaemia következtében hófehér volt. A szemhéjak nem záródtak teljesen, kb. 2 mm-nyi cornearész fedetlen maradt. A jobb oldali exophthalmus mértékének pontos megítélését a szemhéjak állapota akadályozta. A szemmozgások minden irányban korlátozottak voltak. A hyperaemiás, erősen váladékos kötőhártyákon symblepharon-képződési hajlam állt fenn. A jobb szem fényérzés nélküli volt, a pupilla fényre nem reagált. Durva szemfenéki eltérést nem észleltünk. Az általános anamnézisében két éve diagnosztizált krónikus lymphoid leukaemia szerepelt. Kezelésre nem volt szüksége, mivel kis rizikójú, úgynevezett „smoldering” CLL állt fenn. Pitvarfibrillatio miatt több éve acenocoumarol (Syncumar®)-kezelésben részesült. A szemhéjak elváltozása alapján herpes zoster fertőzés, illetve erysipelas gangraenosum lehetősége vetődött fel. Per os acyclovir (Telviran®, 5x800 mg) és intravénás amoxicillin + clavulansav (Augmentin® 3x1,2 g) terápiában részesült, lokális gyulladáscsökkentő, antibiotikus és antiszeptikus kezeléssel kiegészítve. A kezelés ellenére a periorbitalis elváltozás területe kifekélyesedett (1. ábra), az exophthalmus fokozódott. Koponya-CT-vizsgálatot végeztettünk, ami retrobulbarisan, az orbita külső-felső kvadránsában, közvetlenül a csont mellett, 3-4 mm széles gyulladásos sávot írt le. Minthogy a fekélyváladékból vett minta tenyésztési eredménye és a vírusszerológia negatív lett, ezek a további kezelésre vonatkozó segítséget nem jelentettek. A kezelés ideje alatt a beteg hematológiai statusa romlott: a fehérvérsejtszáma 51,5 Giga/literről az elkövetkező napokban 87,8 Giga/ literre emelkedett. Ez megfelelt alapbetegségének, akut hematológiai kezelést nem igényelt, azonban tekintettel a beteg általános állapotára, a hematológus 200 ml Humaglobin adását javasolta. Felvetődött a Wegener-granulomatosis lehetősége, amit az anti-neutrophil cytoplasmaticus antitest (ANCA) és paraprotein kimutatásra irányuló vizsgálat eredménye nem igazolt. Eközben a szemhéjakon merev pörk alakult ki, a szemrést csak nehezen tudtuk nyitni. A tünetek progressziója miatt terápiát váltottunk: ceftriaxon (Rocephin®), clindamycin (Dalacin-C®) és acyclovir (Virolex®) intravénás adása kezdődött. A periocularis régió továbbra is pörkkel fedett volt, de a temporális alsó kvadránsban fekélyalap jelent meg. A necroticus pörköt naponta Fejes Imre
