Szemészet, 2007 (144. évfolyam, 1-4. szám)
2007-12-01 / 4. szám
144. évfolyam (2007) 185 endophthalmitis kialakulásának. A szemfelszín fertőzöttsége azonban a többszöri sikertelen átfecskendezés és a felső könnyponton ürülő váladék miatt feltételezhető volt. A posztoperatív kontrollok szerint az üvegtesti beszűrődés jelentkezett először, a vasculitis csak műtét után pár nappal alakult ki. Az akut fertőzéseken túl a vasculitis létrejöttében szerepe lehetett a vér-retina barrier megbomlásának is a bulbus megnyitását követően. Bár a 2. szem műtétje előtt az ANCA-negatív volt, a műtétet corticosteroid-védelemben, corneoscleralis seben keresztül végeztük, amelyet varrattal is biztosítottunk. A 3. beteg esete viszont azt bizonyíthatja, hogy a retina vasculitise műtéti beavatkozás nélkül is kialakulhatott volna. A retina ereinek vasculitise mellett létrejöhet a retina és chorioidea ereinek elzáródása,10 a n. opticus ereinek részvétele a folyamatban. Létrejöhet papilla-oedema, a chiasma terület ereinek károsodása miatt látótérkiesések, szemmozgászavarok, sőt corticalis vakság is. Akut posterior multifocalis placoid pigment-epitheliopathiát is leírtak Wegener-granulomatosishoz kapcsolódva.3 Gyapottépés-szerű gócok keletkezhetnek a retinában a megbetegedés első tüneteként.16 A bevezetőben említettük, hogy a betegség diagnózisa nem nehéz. Ez azonban inkább úgy igaz, hogy a ritkán előforduló betegségek eseteiben ez akkor van így, ha gondolunk rájuk. Megkönnyíti a Wegener-granulomatosis diagnózisát, ha figyelembe vesszük az Amerikai Reumatológus Társaság ajánlását,15 amely 4 kritériumot állított fel: 1. patológiás vizeletüledék (5 wt-nél több nagy látóterenként), 2. kóros tüdőlelet képalkotó vizsgálattal (gócok, beszűrődés, üregképződés), 3. orrüreg fekélyei, váladékképződés, 4. biopsziából szövettanilag kimutatott granulomatosus gyulladás. Ha ezen kritériumokból 2 vagy több jelen van, a betegség fennállásának valószínűsége 92%. A későbbiekben ehhez társult 5. kritériumként az ANCA-, c-ANCA-pozitivitás. Ennek hiánya azonban nem zárja ki a Wegener-granulomatosist, ill. más autoimmun kórképben (pl. Chron-betegség, polyartheritis nodosa, lupus erythematosus, malignus thyreoiditis) is pozitív lehet. Ezért nem merült fel a Hashimoto-struma diagnózisakor a Wegener-granulomatosis gyanúja a 3. betegünk esetében. Növeli a reakció specificitását a proteináz 3-mal (PR3) és a mieloperoxidázzal (MPO) szembeni ANCA-reakció.4 A proteináz-3 antitest 2. és 3. betegünk esetében emelkedett volt. A patognomikus leletek közé tartozik a hisztopatológiai vizsgálatokkal kimutatható granulomatosus gyulladás. Erre jellemző a nagyszámú, többmagvú, Langhans-típusú óriássejt, polymorphonuclearis leukocyták, plasmasejtek, lymphocyták jelenléte a szövettani preparátumokban. Néha eosinophil sejtek nagyszámban találhatók. A nekrotizáló érfalgyulladások körül a granulációs szövet kifejezett. Az artériák falában elastica-necrosis látható. A venulák thrombosisa gyakran előfordul.6 A betegség etiológiája nem ismert. Az immunológiai folyamatot kiváltó ok nem tisztázott, a kórkép kialakulása valószínűleg nem egy tényezőre vezethető vissza. Többen hangsúlyozzák a megelőzően fellépett fertőző folyamatokat, bakteriális, vírusos infekciókat. Környezeti hatásokkal és genetikai prediszpozícióval való kapcsolatot is feltételeznek.14 A terápia hasonló más immunbetegségekben alkalmazott terápiához. Elsősorban corticosteroidok hatásosak, amelyek melléktünetei gyakran kialakulnak a nagy dózis miatt. Hatásos a cyclophosphamid (CYC), amelyet súlyos esetben vénásan is adagolnak.5 A betegség akut stádiumában azonban a CYC nem mindig hatásos egyedüli terápiaként alkalmazva.18 A Methotrexat kevésbé hatásos és a melléktünetek is gyorsan kialakulnak. A biologikumok (tumor necrosis faktor alfa inhibitorok) közül az etanercepttel nem, az infliximabbal eredményes kezelést végeztek más terápiával kiegészítve.9’12'21 A kevés eset miatt azonban ezen gyógyszerek hatása nem kellően tisztázott, effektusuk sokszor ellentmondásos. A terápia a tünetek regreszsziója esetén is tovább folytatandó. Bár az aktivitást az ANCA-reakcióval követni lehet, olyan esetet is közöltek, amikor a szemészeti tünetek az ANCA-pozitivitás jelentős csökkenése mellett alakultak ki. Összefoglaló közlemény 10. ábra. J. A. A sclera elvékonyodásával és kiterjedt hegesedéssel gyógyult scleraterület a gennyes beszűrődés lelökődése után A Wegener-granulomatosisról
