Szemészet, 2005 (142. évfolyam, 1-4. szám)
2005-03-01 / 1. szám
Szemészet ш 142. évfolyam (2005) 45 Szent Rókus Kórház (osztályvezetőfőorvos: Dr. Vámosi Péter),1 Semmelweis Egyetem AOK, II. Szemészeti Klinika (mb. igazgató: Acsády György egyetemi tanár)2 Budapest közleménye A congenitalis retinalis pigmentepithel hypertrophia Tönköl Tamás,1 Somfai Gábor Márk,2 Vámosi Péter1 Célkitűzés: A congenitalis retinalis pigmentepithel hypertrophia (CRPEH) gyakoriságának megállapítása rutin vizsgálatra jelentkező betegek körében. A típusos és atípusos CRPEH vascularis, szerkezeti és elektrofiziológiai eltéréseinek vizsgálata fluoreszcein angiográfia (FLAG), optikai koherencia tomográfia (OCT), elektrookulográfia (EOG), valamint mult ifokális és Ganzfeld-elektroretinográfia (mf-ERG, Ganzfeld-ERG) segítségével. Betegek és módszer: 2004. március 1. és 2004. augusztus 30. között 260 betegen végeztünk szemfenékvizsgálatot. Egy típusos és egy atípusos CRPEH-ás esetet részletesen is feldolgoztunk. Eredmények: Négy esetben találtunk típusos CRPEH-t: 3 szemfenéken unifokális (1,2%), 1 esetben multifokális (0,4%), 1 esetben pedig atípusos elváltozást. FLAG-vizsgálat során normális értelődései fázisok mellett a pigmentált területeknek megfelelően blokkolt háttér-fluoreszcenciát figyeltünk meg. Az OCT-tomogramokon a hypertophiás foltoknak megfelelő choriocapillaris-RPE réteg fusiformis megvastagodása látszott mögöttes árnyékolással. Az EOG, a mf- és Ganzfeld-ERG-vizsgálat normális választ mutatott. Következtetés: A CRPEH nem mutat vascularis és elektrofiziológiai kóros eltéréseket, a neuroretina működését jelentősen nem befolyásolja. Az atípusos eseteknek különös jelentőséget ad, hogy a vastagbél praecarcinosus polyposissal járó szindrómáiban fordulnak elő. Kulcsszavak: retinalis pigmentepithel hypertrophia, FLAG, ОСТ, EOG, mf-ERG, Ganzfeld-ERG, familiaris adenomatosus polyposis Congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium I Aims: To establish the frequency amongst our patients of congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium Щ (CHRPE), and to study the vascular, morphological and electrophysiological characteristics of this condition. We f; describe in detail one typical and one atypical case of CHRPE. Patients and methods: Between 1 March and 30 August 2004, 260 patients who presented for routine investigation were examined. The techniques used were fluorescein angiography (FLAG), optical coherence tomography (OCT), electrooculography (EOG), multifocal electroretinography (mf-ERG) and full-field electroretinography (Ganzfeld-ERG). Results: We found 4 cases of typical CHRPE, which were unifocal in 3 eyes (1.2%), and multifocal in 1 eye (0.4%); and one case of atypical CHRPE (0.4%). During the FLAG examination we detected normal vascular phases followed by blocked background fluorescence corresponding with the pigmentated foci. Fusiform thickening of the choriocapillary-RPE layer with shadowing effect was seen on the OCT tomogram. The EOG and the multifocal and full-field ERGs showed normal responses. Conclusions: Neither vascular nor electrophysiological abnormalities were detectable in the CHRPE cases; the function of the neuroretina was not affected. Atypical cases have special importance, since they frequently occur together with precancerous polyposis syndromes of the colon. Key words: hypertrophy of the retinal pigment epithelium, FLAG, OCT, EOG, mf-ERG, Ganzfeld-ERG, familial adenomatous polyposis A congenitalis retinalis pigmentepithel hypertrophia (CRPEH) egy ritka, csaknem mindig öröklött szemfenéki elváltozás (az angol kifejezés: congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium). Típusos formájában egyoldali unifokális vagy multifokális, ritkább atípusos formájában kétoldali multifokális elváltozások figyelhetőek meg (1. táblázat). Ez utóbbinak különös jelentőséget ad, hogy a vastagbél praecarcinosus polyposissal járó állapotaiban alakul ki. A jelen tanulmányban beszámolunk a CRPEH típusainak hazai előfordulásáról, továbbá bemutatjuk az elváltozást két - egy típusos és egy atípusos - eseten keresztül. Vizsgáltuk a retinalis vasculatura eltéréseit, az érintett retina szerkezetét optikai koherencia tomográfia (OCT) segítségével, elektrofiziológiai sajátosságait pedig elektrookulográfia (EOG), illetve multifokális és Ganzfeld-elektroretinográfia (mf-ERG, Ganzfeld-ERG) alkalmazásával. A közlemény végén javaslatot teszünk, hogy mit tegyen a szemorvos abban az esetben, ha atípusos CRPEH-t fedez fel a szemfenéken. Betegek és módszer Kórházunk szemészeti szakrendelőjében rutin vizsgálaton megforduló 260 páciens 520 szemfenekét vizsgáltuk meg a 2004. 03-tól 2004. 09-ig tartó féléves időszak alatt, többek Tönköl Tamás: A congenitalis retinalis pigmentepithel hypertrophia
