Szemészet, 2005 (142. évfolyam, 1-4. szám)
2005-03-01 / 1. szám
46 Szemészet 1. ábra. Az „A” páciens típusos multifokális gócai a szemfenéken. A 60-70 különböző méretű hiperpigmentált folt a periférián egy csoportban foglal helyet jellegzetes „bear track” alakzatot alkotva. A fehér nyíl a 2. ábrán látható OCT-tomogram síkját jelzi között azzal a szándékkal, hogy CRPEH-t keressünk. A szemfenék vizsgálatát maximális pupillatágítást követően 90 D-s lencsével, ill. Goldmann-féle hármastükörrel végeztük. A páciensek átlagéletkora 55,01 év volt (SD=20,22), közülük 113 férfi (átlagéletkor: 55,81 év, SD=21,25) és 147 nő (átlagéletkor: 54,34 év, SD=19,42). A legfiatalabb páciens 12 éves, a legidősebb 87 éves volt. Két pácienst, akiknél CRPEH-t találtunk („A” és „B” páciens), részletes kivizsgálásnak vetettünk alá. Az általános szemészeti vizsgálat (távoli visus, réslámpás elülső szegmens vizsgálat, szemnyomásmérés, szemfenékvizsgálat) után a következő vizsgálatokat végeztük: kritikus fúziós frekvencia (CFF), látótérvizsgálat (Octopus 301, centrális 30°) és mf-ERG. Az ERG-vizsgálatok a Nemzetközi Elektrofiziológiai Társaság (ISCEV) által közzétett protokoll szerint történtek.8 „A” páciens - típusos forma: K. R. 22 éves férfi beteg szemészeti és belgyógyászati anamnézisében semmilyen említésre méltó esemény nem szerepelt. Rutin szemfenékvizsgálat során fedeztük fel az egyoldali, típusos congenitalis retinalis pigmentepithel hypertrophiáját. A fenti vizsgálatokon kívül EOG-, Ganzfeld-ERG- és OCT-vizsgálat (OCT-3, Zeiss) történt. „B” páciens - atípusos forma: Sz. V. 25 éves nőbeteget két hétig húzódó véres hasmenés miatt kezdték el vizsgálni 2. ábra. Az „A” páciens egy periférián elhelyezkedő CHRPE gócának OCT-tomogramja. A tomogramon sárga vonal jelzi a CHRPE gócának megfelelő részt. A scan 5 mm hosszú, helyzetét az 1. ábrán fehér nyíl jelzi. A perifériás leképzés miatt vékonyabb a retina és ferde a metszet, a rétegek nehezebben különíthetőek el, az idegrostréteg és a fotoreceptorok rétege nem is látszik. Jól látható az RPE és a choriocapillaris együttes rétegének fusiformis megvastagodása. A lézió alatt, a chorioidea területén árnyékeffektus látszik. (Jelölések: V: üvegtest: RPE+ChC: pigmentepithel és a choriocapillaris közös jeladású rétege; C: chorioidea) 15 éves korában. Szemészeti vizsgálat ekkor nem történt. A rectoscopia felvetette a colon-polyposis lehetőségét, amit colonoscopos vizsgálat igazolt. A beteg polyposis familiaris coli (familiaris adenomatosus polyposis, FAP) diagnózissal 18 éves korában totális proctocolectomián esett át stomaképzéssel. Elmondása szerint történt ugyan az első műtét után szemfenékvizsgálat, erről azonban nem állt rendelkezésre dokumentáció. Második lépésben ileoanalis anastomosisképzés történt. Öt évvel később rutin rectoscopia és mintavétel rectumpolipot igazolt, melyet eltávolítottak. A pácienssel kontaktlencseillesztés során kerültünk kapcsolatba. Anamnézisfelvétel közben derültek ki a belgyógyászati előzmények, emiatt a rutin szemészeti vizsgálaton túl fluoreszcein angiográfiát (FLAG) is végeztünk. A beteg folyamatos gasztroenterológiai kontroll alatt áll. Eredmények A 260 páciens közül 4 esetben találtunk típusos CRPEH- t: 3 beteg szemfenekén unifokális (1,2%; 2 férfi: 41 és 67 évesek, 1 nő: 53 éves), 1 esetben pedig multifokális elvál-1. táblázat. A congenitalis pigmentepithel hypertrophia (CHRPE) formái, gyakorisága és kapcsolata szisztémás betegségekkel Forma Előfordulás Gyakoriság irodalmi adatok alapján18 Gyakoriság saját vizsgálatunk alapján* Szisztémás kapcsolat Típusos unilaterális, unifokális 1% 1,2% nincs unilaterális, multifokális 0,5% 0,4% nincs Atípusos bilaterális, multifokális 0,001% _** FAP, Gurtner-sy, Turcot-sy *260 beteg 520 szemfenékvizsgálata alapján. Részletek a szövegben **A vizsgált betegek száma túl kevés volt FAP: familiaris adenomatosus polyposis Tönköl Tamás
