Szemészet, 1997 (134. évfolyam, 1-4. szám)
1997-02-01 / 1. szám
Szemészet 134 (1997) 39-42 A Semmelweis Orvostudományi Egyetem I. Szemészeti Klinika (igazgató) Süveges Ildikó egyetemi tanár) és a Semmelweis Orvostudományi Egyetem I. Gyermekgyógyászati Klinikájának (igazgató: Tulassay Tivadar egyetemi tanár) közleménye Orbitalis histiocytosis X esete Hatos Emília, Sényi Katalin, Tóth Jeanette, Rényi Imre Közlésre érkezett: 1995. 01. 02. Közlésre elfogadva: 1997.01.08. A szerzők ismertetik egy 17 hónapos fiúgyermek esetét, akinek orbitális histiocytosisa alsó szemhéji abscessus klinikai képét okozta. A kezelés sikertelensége (párakötés-drenázs) miatt excisiós biopszia történt, amely Langerhans-sejtes histiocytosist igazolt. A gyermekgyógyászati kivizsgálás során derült fény a betegség multifocális jellegére, mely miatt a gyermek kombinált kemoterápiás kezelést kapott. A kezelés 1994 májusában befejeződött. 1996 júliusáig a gyermek tünet-és panaszmentes volt. A szerzők ismertetik a Langerhans-sejtes histiocytosis klinikai tüneteit, szövettani jellegzetességeit és a kezelés lehetőségeit. Felhívják a figyelmet arra, hogy a betegség differenciál diagnózisához döntő jelentőségű a biopszia és a szövettan. Másrészt pedig, hogy a betegség generalizált is lehet, ezért fontos a gyermekgyógyásszal való szoros együttműködés a sebészi beavatkozás ill. terápia megkezdése előtt. Kulcsszavak: orbita, histiocytosis X, Langerhans-sejtek, Birbeck, granulum. A case of orbital histiocytosis The case of a 17 month old boy is reported, whose orbital histiocytosis caused an abscess in the lower eyelid. Because of treatment’s (poultice, drainage) was unsuccesfull excision biopsy was performed that verified Langerhans cell histiocytosis. Pediatric examination revealed the multifocal nature of the disease for which the child was given combined chemotherapeutical treatment. The treatment complied in may of 1994. As of July 1996 the child remained symptom-free. The authors report the clinical symptoms, characteristics and the therapy of Langerhans cell hisiocytosis, emphasizing that biopsy and histology are indispensable for the differential diagnosis of the disease. Cooperation with pediatriar is mandatory prior to treatment. Keywords: orbita, histiocytosis, X-Langerhans cell, Birbeck granulum Bevezetés Lichtenstein 1953-ban írta le, hogy az eozinoftl granuloma, a Hand-Schiller-Christian kór, s az Abt-Lctterer-Siwe betegség, közös nosológiai entitás különböző manifesztációi. Az újabban inkább Langerhans-sejtes histiocytosisnak nevezett betegség, a monocyta - macrophag rendszer Langerhans-sejtjeinek tisztázatlan eredetű granulomatosus burjánzása, mely csaknem kizárólag gyermekkorban fordul elő. A histiocytosis X (H-X) az esetek 10%-ban érinti az orbitát, ezzel az orbita daganatos megbetegedéseinek kevesebb, mint 1%-t teszi ki [13]. A daganat beszűrheti az orbitát, a periorbitális szöveteket. Leggyakrabban az orbita csontokban okoz lytikus laesiokat, különösképpen az os frontale orbitát alkotó laterális részén. Ritka esetben az orbita érintettség a betegség első és egyetlen jele. A közleményünkben ismertetett esetben az orbitális érintettség volt az első tünet. Esetismertetés 1993 augusztusában hozták klinikánkra az ekkor 17 hónapos fiúgyermeket, aki első, panaszmentes terhességből, időre, per vias naturales 3150 grammal született, veleszületett bal oldali ajakhasadékkal, mely miatt 3 hónapos korában rekonstruáló műtétet végeztek. Felvételéig egyéb betegsége nem volt. Felvételét megelőzően másfél hónappal észleltek a bal alsó szemhéjon egy ívelt livid csíkot, melyet ekkor a gyermekorvos rovarcsípésnek tartott. Majd az elváltozás növekedni kezdett, ekkor a gyermeket a területileg illetékes kórház szemészeti osztályára utalták, ahol az elváltozást abscessusnak tartották. Klinikánkra való felvételét megelőzően 6 nappal az elváltozás incisioja és drenálása történt, de tekintettel arra, hogy a drenálás során genny nem ürült, s az elváltozás egyre gyorsabban növekedett, a gyermeket klinikánkra küldték. I. ábra. Az elváltozás klinikai képe a gyermek klinikánkra kerülésekor. 2. ábra. A bal oldali bulbus és orbita В scan ultrahangos felvétele: jól látható az orbita alsó részébe is bekúszó térimé.
