Szemészet, 1996 (133. évfolyam, 1-4. szám)

1996-02-01 / 1. szám

60 Szemészet 133 (1996)

2. ábra. Vese CT: a) horizontális b) sagitális metszet Mindkét vese extrém nagyságú, az egész hasüreget csaknem kitölti. Benne számos, 5-30 mm átmérőjű zsírszövetnek mf. denzitású képletek közt inhomogén, lágyrész denzitású területek (2. eset)

A fia arcán hasonló bőrelváltozások vannak. Sajnos a beteg és családtagjai további vizsgálatok (családkutatás, genetikai vizsg.) végzésére nem voltak hajlandók megjelenni. Pedig feltehetően a ST komplett familiáris típusával állunk szemben.

3. T. J. 18 éves fiatalember 1990-ben jelentkezett szakrendelésünkön. Az utóbbi időben bal szemével homályosan lát, 0,5 D myopiája van. Szemüveggel teljes látás, panaszmentes. Rutin fundus vizsgálattal a bal papilla temp, felső részén, részben a szomszédos sensoros retinára terjedő, kb. két papillányi nagyságú, erősen promineáló, kerek, sárgásfehér, fénylő, szederszerű térimét találtunk (4. ábra).

Ép látótér, norm. CFF érték. FLAG: a tumor jellegzetesen kifejezett autofluoreszcenciát mutat az üres felvételen (5. ábra), majd az artériás fázistól egyre fokozódó hyperfluoreszcenciát bő erezettsége miatt, melyet a késői felvételen sokáig megtart (6., 7., 8., 9. ábra).

Sclerosis tuberosa irányában részletes kivizsgálást végeztünk. Koponya CT: a bal bulbusban az n. opticus eredésénél 2-3 mines meszesedés megfelel a szemtükörrel látott látóidegfő hamartomának, más ST-s jel nincs. Bőrgyógyászati, neurológiai vizsgálat, vese, ill. hasi, szív-UH negatív volt. Pszichiátriai vizsgálat: egészséges pszichés status, norm, intelligencia. Családkutatás

3. ábra. Cranialis CT. a) mko-on az oldalkamrák falában 2-10 mm átmérőjű meszes képletek b) a bal bulbusban a n. opticus eredésénél 2 mm-es mészintenzitású képlet (2. eset)

4. ábra. Izolált astrocytás hamartoma a bal papillán, részben a sensoros retinára terjedően (3. eset)