Szemészet, 1992 (129. évfolyam, 1-4. szám)
1992-03-01 / 1. szám
20-21 Szemészet, 129 (1992) A Pécsi Orvostudományi Egyetem Szemklinikájának (igazgató: Kovács Bálint egyetemi tanár) közleménye Iris-naevus (Cogan-Reese) syndroma esete Horváth Andrea A szerző az iris-naevus (Cogan-Reese) syndromás betegről számol be, áttekintve a betegségre jellemző tüneteket és a legfontosabb differential diagnosztikai problémát. Kódszavak: iris-naevus syndroma - iris melanoma - differential diagnosis Iris-naevus (Cogan-Reese) syndrome Andrea Horvath, M. D. One iris-naevus syndrome (Cogan-Reese) was described during the ophthalmological examinations at the Medical University Pécs at the ophthalmic ward. The authors described the main features of the syndrome and the most important problems of its differential diagnosis. Keywords: iris-naevus syndrome - iris melanoma - differential diagnosis Bevezetés Az iris naevus syndroma az iridocornealis endotheliális syndromák csoportjába tartozik. A syndroma fő jellemzői (3, 4, 7, 8): diffus egyoldali naevus; peripheriás elülső synechiák, melyek gyakran „ál” csarnokzugot képeznek és a szomszédos iris defectusaival társulnak; az iris stroma „összecsomósodott” megjelenése bársonyos felszínnel, az iris crypták és colarettek elvesztésével, esetleg gyékényszerű rajzolattal; uvea ectropium; heterochromia (az érintett szem sötétebb); másodlagos glaucoma; cornea oedema (relatív kis szemnyomás-emelkedés mellett); ectopiás pupilla. A betegség általában nőkön jelenik meg. Az iris-naevus syndroma rendkívül ritka, hazai közleményt nem találtunk. Esetbemutatás H. F.-né 49 éves nőbeteget szemüvegrendelés kapcsán észlelt iris „melanoma” miatt utalták klinikánkra. A beteg panaszmentes volt. Látásélessége mkét oldalon 0,3+2,0 D sph=l,0 volt. Jobb oldalon a kötőhártya kp. vértelt, sima, vékony. A cornea sima, csillogó, tiszta volt. Az elülső csarnok VII és IX h között közepesnél segélyebb, egyebütt kp. mély volt. Az iris VIII és XII h között barnás színű, pigmentált, számos csomót tartalmazó, bársonyos felszíná és előemelkedett volt. Ennek a területnek megfelelően a pupilláris pigmentszegély kifelé fordult. Az iris XII-VIII h-ig zöldesbarna, normális gerendázatú. de II és VII h irányában atrophiás rajzolatú volt. A pupilla XI h irányába helyezett, ovoid alakú volt, temporalisan a leírt elváltozásnak megfelelően fényre renyhébben, egyebütt jól reagált (1. kép). Tiszta törőközegek mellett ép szemfenéki lelet volt. Gonioscopiával I h-nál egy kis kiterjedésű, III-VI h között szá-1. kép 2. kép
