Szemészet, 1992 (129. évfolyam, 1-4. szám)
1992-09-01 / 3. szám
74-77 Szemészet, 129 (1992) Szent-Györgyi Albert Orvostudományi Egyetem Szemészeti Klinikájának (igazgató: Süveges Ildikó egyetemi tanár) közleménye A látóideg fejlődési rendellenességei gyermekkorban Pelle Zsuzsanna, Janáky Márta, Deák Andrea, Pető Tünde A szerzők 14 gyermek különféle látóideg fejlődési rendellenesség esetén (5 egyoldali, 9 kétoldali kórkép) elvégzett elektrofiziológiai vizsgálati eredményeiket (VEP, ERG) összegzik. 15 szemben kóros VEP-et, 13 szemben kóros ERG-t észleltek. Csak csapfunkció-károsodást 8 szemben mutattak ki. Megállapítják, hogy a congenitalis nervus opticus fejlődési rendellenességek esetén a VEP elvégzése mellett az ERG is hasznos információt ad a társuló kóros retinalis funkciócsökkenésről, amely gyakran csak a macularis területre vonatkozik. Kulcsszavak: congenitalis nervus opticus anomáliák, látókérgi kiváltott válasz (VEP),elektroretinographia (ERG) Congenital optic nerve anomalies in childhood Authors summarise the results of electrophysiological examinations (visual evoked potentials (VEP) and electroretinography (ERG) in 14 children with congenital optic nerve anomalies. In 15 eyes pathological VEP, in 13 eyes pathological ERG were detected. In 8 eyes only the cone function was altered. Importance of the simultaneous registration of VEP and ERG is emphasised, which reflect the pathological functions of the optic nerve and macular area. Keywords: congenital optic nerve anomalies, visual evoked potential (VEP), electroretinography (ERG) A látóideg, mint anatómiai képlet jelen van már az elsődleges szemhólyagnak a harmadik agykamra ventralis részéből történő kitüremkedésétől kezdve (6). Valódi idegről azonban csak a retinalis ganglion sejtek axonjainak az ún. „primitív epithelialis papillába” történő benövésétől kezdve beszélhetünk (13). Ezen idegrostok a chiasmán keresztül áthaladva egészen a corpus geniculatum laterale-ig nyúlnak. A 25 mm-es embryóban már felismerhető a valódi chiasma, amely 4 hónapos korra teljesen kialakul. Később a teljes opticus rendszer kialakulása, ill. a látóidegrostok myelinisatiója biztosítja az anatómiai alapot a jó funkcionális működéshez. A látópálya, ill. a tractus opticus velőhüvelyesedése először 37 cm-es korban ismerhető fel (13). E bonyolult fejlődési folyamat akár önmagában, akár a központi idegrendszer egészének fejlődési zavaraival kapcsolatosan károsodhat. Magának a szemgolyónak fejlődési zavarai - mint pl. a hyaloidealis érrendszer involutiójának megakadása is látóideg fejlődési rendellenességet okozhatnak (5,15). Hoyt szerint (11) a nervus opticus fejlődési rendellenességei 3 csoportba sorolhatók: 1. Aplasia, amely extrém ritka, a papilla vagy látóidegfő teljes hiányával jár, amelyhez a ganglionsejtek, az idegrostréteg és a retinalis erek csökkent fejlődése társul. 2. Hypoplasia, amely gyakoribb, mint gondolnánk, a gyermekkori látáscsökkenések jelentős oka. Az axonok számának csökkent volta, vagy vékonysága okozza (14). 3. Coloboma, amely az embryonalis szemhasadék proximalis végének tökéletlen záródása következtében jön létre. Egyéb fejlődési rendellenességek: megalopapilla, congenitalis excavatió, dysverzió, optic disc pit, és praepapillaris kötegek (6). A fenti elváltozások szemfenéki képe igen változatos lehet, amelyhez különböző súlyosságú funkcionális zavarok társulhatnak (6, 7,8, 9). Munkánkban 14 gyermek különféle congenitalis nervus opticus anomáliás szemének vizsgálati eredményeit összegezzük részben klinikai, részben electrophysiológiai szempontból. Beteganyag és vizsgálati módszer: Klinikánk gyermekosztályán másfél év alatt 82 gyermeknél észleltünk valamilyen szemészeti fejlődési rendellenességet (16, 19). Közülük 14-ben a nervus opticus congenitalis anomáliáját diagnosztizáltuk. A gyermekek életkora 1-15 év között változott, átlagosan 7,8 évesek voltak. A látásélesség meghatározása után szemfenékvizsgálat történt. A kooperáló gyermekeknél Goldmann-perimeterrel látóérvizsgálatot végeztünk. Az elektrophysiológiai vizsgálatok az általunk már ismertetett módon történtek (4, 12), szükség esetén általános anaesthesiát alkalmaztunk. VEP-vizsgálatnál a visus értékétől, illetve az életkortól, vagy kooperációs képességtől függően mintaváltás, mintamegvilágítás, vagy LED-ingerlést végeztünk, 100 választ átlagoltunk. A diferens elektróda a nemzetközi szabványok szerinti Oz pontra került. ERG elvezetésre az alsó szemhéj bőrére ragasztott elektróda szolgált. Scotopicus, photopicus és PERG- válaszokat értékeltünk. Egy gyermeknél diagnosztikus célból fluorescein angiográfiás vizsgálat is történt. Eredmények: A 14 látóideg fejlődési rendellenességben szenvedő gyermek közül 9-nél kétoldali, 5-nél egyoldali elváltozást észleltünk. A betegek diagnosis szerinti megoszlását táblázatosán tüntettük fel. (I. táblázat). Leggyakoribb rendellenesség a nervus opticus különböző súlyosságú hypoplasiája volt (1. ábra). Az ilyen betegeknél a látásélesség-csökkenés fényérzés és 0,5 között változott. A pupilla direkt fényreakciója a legsúlyosabb esetben hiányzott, egyébként csökkent, a legenyhébb esetekben ép volt. Négy esetben találtunk különböző, nem jellegzetes látótérkieséseket, 3-ban koncentrikus beszűkülést. Egyéb társuló fejlődési rendellenességként a látóideg területén, ill. azzal öszszefüggően chorioideát is érintő colobomát 5 szemben észleltünk. A hátsó pólus colobomák esetében egy betegnek sem volt iriscolobomája. Ezen szemek látásélessége erősen csökkent volt. A normálisnál jóval nagyobb, ún. megalopapillát két szemben észleltünk. A látásélesség mindkét esetben teljes volt. Egyiküknél a hatalmas látóidegfő alsó része colobomaszerüen kimélyült, de látótérkiesést nem találtunk. Az arteria hyaloidea hátsó részének és az azt körülvevő kötőszövetes hüvelynek persistálását két gyermekben észleltük, egyikük látásélessége 0,1 volt (2. ábra), látótere ép volt. Másikuknak visusa csak kézmozgás-látás volt, a centrummal együtt több mint fél látótere hiányzott. Mindkettőjüknél kifejezett radiaer irányú abnormális elrendeződésú retinális vasculaturát észleltünk.
