Szemészet, 1991 (128. évfolyam, 1-4. szám)
1991-03-01 / 1. szám
Szemészet 21 A Pécsi Orvostudományi Egyetem Szemészeti Klinikájának1 (igazgató: Kovács Bálint egyetemi tanár) és az Augenklinik der Universität München2 (igazgató: Otto-Erich Lund egyetemi tanár) közleménye A multiplex múló fehér folt syndroma és differenciál diagnosztikája Pámer Zsuzsannaés Joachim E. Nasemann2 * A szerző 1989. okt. 1-től 1990. júl. 31-ig DAAD ösztöndíjasként a müncheni szemészeti klinikán dolgozott. Összefoglalás A „multiple evanescent white dot” syndroma (MEWDS) fiatal felnőttek betegsége, mely egyoldali hirtelen látásromlással, centrális scotómákkal jelentkezik. Enyhe üvegtesti gyulladásos tünetek mellett a hátsó póluson az aequatorig terjedően számos 0.1-0.3 PD átmérőjű elszórt sárgásfehér mély retinális folt látható, a foveális pigmentepithel granulált. A papilla ödémás lehet, a vénák esetenként behüvelyezettek. A fluoreszcein angiográfia korai fázisában a foltok hiperfluoreszcenciát, majd diffúzabb festődést mutatnak. A szubjektív és objektív tünetek 4—10 hét alatt kezelés nélkül megszűnnek. A kórkép etiológiája ismeretlen. A szerzők kettő „MEWDS”esetet ismertetnek. Egy harmadik, hasonló klinikai lefolyású, „visszatérő multifokális chorioiditis” eset kapcsán tárgyalják a kórkép differenciál diagnosztikáját. Kulcsszavak: „multiple evanescent white dot” (MEWDS), chorioiditisek differenciál diagnosztikája. Multiple evanescent white dot syndrome, and the differential diagnosis The multiple evanescent white dot syndrome (MEWDS) occurs in young patients, and has acute onset of unilateral visual loss, with central field scotomas. Ophthalmoscopic changes consist primarily of small (0.1-0.3 PD) discrete white dots at the level of the retinal pigment epithelium or deep retina and granularity of the fovea. These dots locate in the posterior pole extending to the aequator. Other clinical findings may include the presence of vitreous cells, optic disc edema and retinal vascular sheating. Fluorescein angiography during the acute phase shows early hyperfluorescence of the white dots with late staining. Recovery, all of the symptoms without treatment, occurs within 10 weeks. The etiology is unknown. The authors report two typical cases of MEWDS, a third case showed very similar clinical features and eventually proved to be recurrent multifocal choroiditis. The differential diagnosis is discussed. Keywords: „multiple evanescent white dot syndroma” (MEWDS), differential diagnosis of chorioiditis. A kórképet elsőként Jampol és mtsai írták le 1984-ben „multiple evanescent white dot syndrome” (MEWDS) néven (15). Az 1977 és 1983 között látott 11 eset alapján a következőkben fogalmazták meg a betegség főbb jellemzőit: Fiatal felnőttek egyoldali hirtelen látásromlása számos elszórt diszkrét fehér folttal a mély retinális rétegek, vagy a pigmentepithel szintjén, melyet a fovea pigmentgranuláltsága és enyhe gyulladásos eredetű üvegtesti sejtes beszúrődés kísér. A fluoreszcein angiográfia a fehér foltok helyén és a foveában korai apró foltos hiperfluoreszcenciát mutat, a késői vénás fázisban a papilla hiperfluoreszcenciája, a foltok diffúz festődése látszik. Az akut szakban csökkent ERG- és EOG- válaszok jellemzőek. A szubjektív és objektív tünetek néhány hét alatt spontán megszűnnek. Az etiológia ismeretlen, noha a látott esetek felénél influenzaszerű vírusos betegség előzte meg a látásromlást (15, 32). Később recidiváló és kétoldali megbetegedést is leírtak (1,16, 22, 25, 29). 1989 decemberéig összesen 44 esetet közöltek a világirodalomban, az Európában leírt esetek száma hat. Munkánkban kettő, a müncheni szemészeti klinikán észlelt esetet ismertetünk, melyeket a kórkép és betegséglefolyás alapján multiplex múló fehér folt syndromának tartunk. Egy harmadik beteg kapcsán tárgyaljuk a kórkép differenciál diagnosztikáját. Esetismertetés 1. eset A. S. 26 éves nőbeteg 1990. január 30-án 4 napos anamnézisű bal oldali hirtelen látásromlás, a látóterében levő sötét foltok, photopsia miatt jelentkezett a müncheni szemészeti klinikán vizsgálatra. Szemészeti anamnézise negatív. A tünetek jelentkezése előtt 7 nappal sárgaláz elleni védőoltásban részesült, 11 hét alatt szigorú diéta mellett tervezetten 14 kg-ot fogyott. Recidiváló labiális herpes simplex eruptiókban szenved. Több éve fogamzásgátló tablettát szed. Az első szemészeti vizsgálatkor látásélessége jobb oldalon teljes, bal oldalon 0,6 volt. Jobb szeme külsőleg-belsőleg ép volt. Bal szeme külső vizsgálattal ép, az elülső csarnok tiszta, a pupilla kp. tág volt, fényre jól reagált. A hátsó üvegtesti térben enyhe gyulladásos tünetek voltak. A papilla épnek látszott. A temporális érárkádok mentén és a nasalis felső quadránsban az equatorig terjedően számos sárgásfehér 0,1-0,2 PD átmérőjű életlen szélű folt volt a pigmentepithel, vagy a mély retinális rétegek szintjén, a foveában finom pigmentgranuláltság volt látható (1. ábra). A beteg az Amsler-rácson számos paracentrális kerek scotómát jelzett. Az ERG és EOG normális volt. A rutin laboratóriumi és immunelektroforézis vizsgálatok fokozott süllyedés kivételével negatív eredménnyel zárultak. Influenza, parainfluenza elleni antitest nem volt kimutatható, herpes simplex IgG 107 E/ml-es titere IgM-emelkedés nélkül korábban átvészelt fertőzésre utal. A laser scanning ophthalmoscoppal elvégzett videofluoreszcein angiográfia a fehér foltoknak megfelelően korai apró foltos hiperfluoreszcenciát mutatott, mely a későbbi fázisokban diffúzabb festődéssé fokozódott. A fovea foltosán festődött. A késői vénás fázisban gyenge papilla hiperfluoreszcencia, a centrális erek falának fluoreszcein beivódása volt látható (2. ábra). A beteg therápiában nem részesült. A hetenkénti ellenőrzések során fokozatos látásjavulásról számolt be. A panaszok jelentkezését követő 4. héten panaszmentes volt, látásélessége a bal oldalon teljessé vált. A szemfenéki vizsgálatkor a foltok halványabbak voltak, de a fovea pigmentgranuláltsága változatlanul jelen volt. Az első jelentkezést követő 15. héten elvégzett ellenőrzéskor panaszmentes volt, a szemfenéki fehér foltok felszívódtak, a foveában finom pigmentegyenctlcnség volt látható.
