Szemészet, 1991 (128. évfolyam, 1-4. szám)
1991-03-01 / 1. szám
22 Szemészet 2. eset S. В. 35 éves nőbeteg 1990. május 16-án jelentkezett a müncheni szemészeti klinikán, mert jobb szeme előtt 3 napja „fátylat” látott. Korábban sem általános, sem szemészeti betegsége nem volt, gyógyszert nem szed. A panaszok jelentkezése előtt 2 nappal enyhe kézsérülés miatt Tetanus anatoxin injekciót kapott. Kislánya két héttel megelőzően rubeolában szenvedett, emlékezete szerint ő már gyermekkorában átesett ezen a betegségen. Az első szemészeti vizsgálatkor látásélessége mindkét oldalon 1,0 volt. Jobb szeme külsőleg ép, az elülső csarnok tiszta, a pupilla kp. tág volt, fényre jól reagált. Az üvegtestben enyhe fokú gyulladásos eredetű sejtes beszűrődés volt látható. A papilla határa elmosódott, szín, nívó rendben volt. A temporális érárkádokon kívül, a papillomaculáris kötegben, valamint a papillától nasalisan számos 0,2-0,3 PD átmérőjű kerek, életlen határú fehér folt volt látható a mély retinális rétegek szintjén. A macula ép volt (3. a, b ábra). A temporális alsó véna egy ága a periférián körülírtan behüvelyezett volt. A fluoreszcein angiográfia során a fehér foltok korai hiperfluoreszcenciát, majd késői, kissé diffúzabb festődést mutattak, a papilla kapillárisai áteresztették a festéket (3. c, d ábra). A behüvelyezett vénaszakasz fala fluoreszceinnel beivódott. Bal szeme külsőleg, belsőleg ép volt. A látótérvizsgálat (Octopus 2000, 32-es program) megnagyobbodott vakfoltot, temporálisan körülírt foltokban relatív scotómákat jelzett. Az ERG- és EOG-vizsgálat normális eredménnyel zárult. A laboratóriumi vizsgálat negatív influenza, parainfluenza, herpes simplex, rubeola titert mutatott. A varicella zooster IgG titer 27 IU/ml volt, mely korábban átvészelt fertőzésre utal. A beteget rendszeres ellenőrzésre visszakértük, therápiát nem javasoltunk. Május 18-án újra felkereste a klinikát, mivel a jobb szem előtt látott fátyol sűrűbb lett. Látásélessége továbbra is teljes volt. A szemfenéken, a korábbi vizsgálattal összehasonlítva lényegesen több fehér folt volt látható, főként temporálisan. Május 25-ére látásélessége jobb oldalon 0,6-ra csökkent, bár szubjektíve nem észlelt lényegesebb változást. A szemfenéken a fehér foltok nasalisan eltűntek, temporálisan is lényegesen elhalványultak. A foveában igen finom pigmentgranuláltság volt látható, mely a látásélesség-csökkenést magyarázhatja (4. ábra). A tünetek jelentkezését követő 4. héten elvégzett vizsgálatkor panaszmentes volt, látásélessége teljes volt, a retinális fehér foltok felszívódtak, a foveában finom pigmentegyenetlenség volt látható. 3. eset В. K. 29 éves nőbeteg első ízben 1988. márc. 16-án jelentkezett a müncheni szemészeti klinikán vizsgálatra a jobb szem 1 hetes anamnézisú hirtelen látásromlása, a központi látótérben levő sötét foltok miatt. Szemészeti anamnézisében -2,5 D-ás myopián kívül, terhessége alatt, 1987 februárjában hasonló, pár hét alatt spontán javuló panaszokat említett a jobb szemen. Általános anamnézise a terhessége alatt hypertonián kívül negatív, 3 éve kontraceptivumot szed. Az első vizsgálatkor látásélessége jobb oldalon -2,5 D-val 0,08, bal oldalon -2,75 D korrekcióval 1,0 volt. Az Amsler-rácson kerek paracentrális scotómákat jelzett. A szemészeti vizsgálat ép elülső statust talált, az üvegtestben enyhe gyulladásos tünetek voltak. A jobb szemfenéken a hátsó póluson az érárkádokon belül apró szürkésfehér foltok voltak láthatók, melyek a foveát is érintették. Bal oldalon a maculatájon hasonló formájú, de kevesebb számú depigmentált folt volt (5. ábra). A fluoreszcein angiográfia korai fázisában jobb oldalon a foltok egy része diffúz hiperfluoreszcenciát, míg egy másik része kör alakú széli festődést mutatott (6. a ábra -1. nyil.). A késői fázisban néhány „ablakdefektus” mellett számos folt hiperfluoreszcenciája fokozódott, a széli festődés a gócok centrális részére is kiterjedt (6. b ábra). A papilla és az erek épek voltak. A késői vénás fázisban készült bal oldali angiográfiás képeken néhány hiperfluoreszcens folt volt látható a maculatáj temporális felső részén (6. c ábra). Az ERG-vizsgálat normális eredménnyel zárult, az EOG LD hányadosa jobb oldalon 1,38, kórosan alacsony volt. Szoros ellenőrzés mellett a beteg therápiában nem részesült. A szubjektív tünetek 10 hét alatt spontán megszűntek, a maculatájon pigmenthiányos foltok maradtak vissza. A beteg 1989. február 15-én jelentkezett ismét a klinikán a bal szem azonos tünetei miatt. Látásélessége saját korrekciójával jobb oldalon 1.0, bal oldalon 0.3 volt. A klinikai kép megegyezett az egy évvel korábban a jobb szemen észleltekkel: a maculatájon pár pigmentepithel defektus mellett számos apró fehér folt volt látható. Fluoreszcein angiográfia nem készült, a korábbi megbetegedés kedvező tapasztalatai alapján a beteg kezelésben nem részesült. A bal szem recidivája 3-4 hét alatt gyógyult. 1 éve panaszmentes. Az 1990. ápr. 17-én elvégzett ellenőrző vizsgálatkor látásélessége mindkét oldalon teljes volt. Ép elülső és üvegtesti status mellett a szemfenéken az érárkádokon belül jobb oldalon a két évvel korábbi lelettel megegyező számú, a bal oldalon annál több szürkésfehér pigmenthiányos folt volt látható (7. a, b ábra). Funkciói épek voltak, panaszmentessége miatt fluoreszcein angiográfiát nem végeztünk. Megbeszélés Az irodalomban ismertetett esetek alapján a multiplex múló fehér folt syndromában szenvedő betegek átlagos életkora 24,6 év (14-44 év), többségük (73%) nő. A kórkép 84%-ban egyoldali, 16%-ban kétoldali volt (1, 16, 22, 25, 29). Két betegnél a tünetek 2, ill. 3 év múlva ismétlődtek, az egyik esetben ugyanazon a szemen, míg a másikban két alkalommal a másik oldalon (1). Jellemző panasz az egyoldali hirtelen látásromlás, photopsia, sötét foltok a látótérben. Az irodalom alapján a látásélesség az első vizsgálatkor 0,05-1,0-ig terjedhet. A bulbus külsőleg ép, közölt esetek 17%-ánál afferens pupilláris defektust észleltek (1, 11, 15, 18, 24). A panaszokat enyhe gyulladásos jelek kísérhetik, 64%-ban írtak le üvegtesti borusságokat, melyeket 16%ban csarnoklelet is kísért (1, 11, 15, 16, 27). A szemfenéken 0,1-0,5 PD átmérőjű sárgásfehér, mély retinális foltok láthatók elszórtan a hátsó póluson, az aequa torig terjedően. A fovea 90%-ban granulált, 14%-ban a vénák behüvelyezettek. A leírt esetek 47%-ban történt látótérvizsgálat, 57%-ban megnagyobbodott vakfoltot (13, 18), 38%-ban paracentrális scotómákat észleltek. Aaberg szerint (2) a Fletcher által 1988-ban közölt akut idiopathiás vakfolt megnagyobbodás 7 esete (6) szintén MEWDS-nak felel meg. A 20 betegnél elvégzett elektrofiziológiás vizsgálatok 75%-ban photopikus és scotopikus a és b hullámok amplitúdójának depresszióját jelezték, 4 esetben „early receptor potenciál” abnormalitást is leírtak (15, 16, 18). AzEOG vizsgálatok csökkent LD-hányadost mutatnak (1, 3, 21). A fluoreszcein angiográfiás vizsgálatok alapján a retinális fehér foltok helyén korai hiperfluoreszcencia jellemző, a léziók kisebb festődé foltok csoportjaként ábrázolódnak, 47%-ban a fovea is foltosán festődik. A késői vénás fázisban 66%-ban a papilla kapillárisai áteresztik a festéket, a lézióknak megfelelően a pigmentepithel késői hiperfluoreszcenciát mutat. Laboratóriumi vizsgálat az irodalomban közölt 44 esetből 9 betegnél történt. A vírusszerológiai vizsgálatok valamennyi esetben negatív eredménnyel zárultak. Egy esetben emelkedett IgG- és IgM- értékeket (3), egy másik esetben fokozott süllyedést, enyhe leukoeytosist (21) észleltek. A szubjektív tünetek kezelés nélkül átlagosan 6 hét alatt (1-16 hét) megszűnnek, a látásélesség teljessé válik, a szemfenéki elváltozások a fovea granuláltságát ki
