Szemészet, 1990 (127. évfolyam, 1-4. szám)

1990-11-01 / 4. szám

1. ábra. J. R. beteg jobb szeméről készült réslámpás kép, tágított pupilla mellett f ényképezve. A collarette jelöl membrana pupillaris persistens szálcsák húzódnak a centralis cornea

homály széléhez

A fundus táblázott, a periféria ép. IOP 17,ill. 19 Hgmm. Látókérgi kiváltott válasz: mindkét oldalon szabálytalan hullámformájú, csökkent amplitúdójú válasz vezethető le. Elektroretinogram: mindkét oldalon ép pálcikafunkeió, subnormalis csapfunkeió. Egyéb tünetek: scaphocephal koponya, alacsony növekedés, rövid végtagok. A kéztőcsontokban csontosodási zavar. Egy hónapos korban hydronephrosis, ren duplex miatt bal oldali felső pólus resectio. Hyperphosphaturia miatt rendszeres kontroll alatt áll. Ezen „plus” tünetek miatt ezt a betegünket Peters-syndromásnak tartjuk.

V. Sz. 4 éves fiúbeteg 37. gestatiós hétre 3300 g-mal született, sectio caesareával. Bal szemét 7 napos korban staphyloma bulbi sinistri diagnózissal, perforáció közvetlen veszélye miatt enucleálták. Jobb szemén már ekkor leírják a centrális leucomát, synechia anteriort. A gyermek fényt észlel, de tapogatva közlekedik. Egyéb betegsége nincs, jól fejlődik. Klinikánkra 3 éves korában került: bal oldalon ép kötőhártyazsák,

2. ábra. V. Sz. beteg jobb szeme, videofelvételről készült papírkép. A vaskos centrális

corneahomály a pupillát elfedi, a széli transzparens részen az iris áttünik

3. ábra. V. Sz. betegből eltávolított cornea-darab centrális részén a Bowman-membran hiányzik. A collagen-rostok mérsékelten oedemásak, egyenetlen lefutásúak. HE, 180 X

218