Szemészet, 1990 (127. évfolyam, 1-4. szám)
1990-11-01 / 4. szám
Szemészet 127 . 217—222. 1990. A Szent-Oyörgyi Albert Orvostudományi Egyetem Szemészeti Klinikája (igazgató: Süveges Ildikó egyetemi tanár) és a halle-wittenbergi Martin Luther Orvostudományi Egyetem Szemészeti Klinikájának és Poliklinikánának (igazgató: Manfred Tost egyetemi tanár) közleménye Peters-anomalia klinikai képe és kísérletes modellje FELLE ZSUZSANNA, TOST M„ TOST F., SÜVEGES ILDIKÓ, DEÁK ANDREA A Peters-anomalia az elülső csarnok fejlődési zavaraihoz, az ún. „anterior chamber cleavage” syndromákhoz tartozik [17, 19]. Elnevezését leírójáról kapta [17]. Jellemzői: centrális, legtöbbször bilateralis corneahomály, iridocornealis szálcsák a homály széle és az iris stroma között. Gyakori a kataracta polaris anterior, esetenként juvenilis glaucomával társulva [14]. A fenti tünetek súlyossága az irodalomban leírt esetek alapján igen különböző lehet [10, 13]. Amennyiben a szemészeti elváltozásokhoz más anomáliák is társulnak, syndromáról beszélünk, amelynek a Schoene veid által ajánlott elnevezése Peters-plus syndroma [23]. Leggyakoribbak a facialis és dentalis anomáliák, de központi idegrendszeri maiformációkat, szív, gastrointestinalis és genitourinariás, valamint skeletalis zavarokat is leírtak [12, 13, 23]. A kórkép aetiológiáját tekintve különböző tényezők szerepelhetnek: chromosoma abnormalitások, irradiáció, hypoxia, cytopathogen hatások, mint a cyclophosphamid és isotretinoin [1, 6, 12, 22, 24, 25]. A betegség pathomechanizmusa nem teljesen tisztázott. Alapja valószínűleg egy olyan fejlődési zavar, amely az ectodermát és a mesodermát egyaránt érinti. Következmény egy olyan szeparációs elégtelenség, amely a felszíni ectoderma és a lefűződő lencsehólyag közt jön létre. A pathomechanizmus tisztázására egérben létrehozott Peters-anomalia szövettani elváltozásait vetjük össze egyik Petersanomaliás betegünk keratoplasztika alkalmával eltávolított corneájának histopathologiai eredményeivel. A kísérletek két különböző egértörzs látószervének praenatalis toxicus károsodására irányultak, korábbi munkában már részletesen ismertetésre kerültek [24, 25]. A kísérletes károsodások és a klinikai megjelenési formák egyaránt változó súlyosságúak voltak. Esetismertetés J. R. jelenleg 7 éves fiúbeteg, 36. gestatios hétre 2300 g-mal született. Már születésekor dyscraniás, macroseoposan mindkét cornea centrumában semitransparens homály van. Jobb oldalon 3x3 mm, bal oldalon 2x2 mm az érintett terület nagysága, melynek közepén 0,5—1 mm*-nyi területen a cornea áttetsző. A bulbusok többi része ép, lencsék tiszták. Később, 6 éves korban réslámpás vizsgálat alkalmával láthatóvá válik jobb oldalon több, részben pigmentált, bal oldalon kevesebb, vékonyabb, nem pigmentált szálcsa, amelyik az opacitas szélétől az iris collarettjéhez húzódik (1. ábra). A lencsetokon nagy nagyítással az elülső póluson igen finom szürkés hámegyenetlenség figyelhető meg. Gonioscopia: körkörösen szűk, nyitott zug. Jobb oldalon 110°-ban 2,0 D direkt, bal oldalon 106°-ban 5,0 D direkt astigmia mérhető. Visus: correctióval o. d.: 0,4, o. s.: 0,8. Microstrabismus. Szemfenék: jobb oldalon halvány, függőlegesen ovális papilla. Excavatio, pangás nincs. A vénák kanyargósak, a chorioidea kissé atrophiás, foveola reflex nincs. Bal oldalon is halvány papilla, mellette nasalisan és felül atrophiás halo, telt vénák, normális kaliberű artériák, foveola reflex ovalis. 217
