Szemészet, 1990 (127. évfolyam, 1-4. szám)

1990-11-01 / 4. szám

I. táblázat

Mitcopolysaccharidosisos betegeink enzymaktivitás értékei

í.

2.

3.

4. 5.

6.

7.

Leukocytahomogenizatum enzymaktivitás /unol/g protein/min.

MPS I P. A.

7 é %

MPS I T. G.

5 é %

MPS I Sz. I. 11 é %

MPS I MPS H. K. I 3,5 é K. E. % 7 é %

MPS II. K. G.

6 é %

Control Sz. G. 5 é 100 %

Alfa-L-iduronidase

0,35

5,9

0,68

11,4

0 0

0,2 0,1

2,7

5,94

Alfa-N-acetylglucosaminidase

187,0

90,6

164,0

206,5

Beta-D-galactosidase

15,4

108,5

8,29

58,4

14,2

Alfa-L-fucosidase

1,45

53,1

0,55

20,1

2,73

Alfa-D-mannosidase

2,57

75,4

1,68

49,3

3,41

Beta-D-glucosidase

0,66 300

0,22

N-acetyl-beta-D-glucosaminidase

9,7 144,8

4,49

Serum arylsulphatase—A

/ímol/ml/4h 27,2 41,6 40,0

2, 3, 5, 6 betegeinknél történt conjunctiva biopsia

6. ábra. Membránokat tartalmazó cytosomák hámsejtben ML III. 10 000 X

211