Szemészet, 1988 (125. évfolyam, 1-4. szám)
1988 / 2. szám
A sárga anyag jellegét, lokalizációját próbáltuk nyomon követni a beteg egy órai oldalra fektetésével. Míg az egyik szemen az elváltozás képe változatlan maradt, a másik oldalon a pseudohypopyon elmozdult (4. a—b ábra). Részleteiben még jobban megfigyelhető a változás a fluorescein angiographiás képeken. Függőleges helyzetben a vitelliform laesio három részre tagozódik: alul a sárga anyag blokkolta terület, felül a pigmentepithelium egyenetlenségeinek kontúrosan kirajzolódó hypo- és hyperfluorescens foltjai, valamint a kettő közötti elmosódott terület. Oldalra fektetés hatására nemcsak a sárga anyag szintje vándorolt a serosus leválás széle mentén, hanem a foltos fluorescencia egészében ködössé vált, feltehetően a blokkoló anyag hígabb részének felzavarosodása miatt (5. a—b ábra). Megbeszélés A Best-féle vitelliform macula dystrophiában a sárga festék maculáris felhalmozódásának pathomechanizmusa nem tisztázott. A vitelliform laesiót a pigmentepithelium szintjében feltételezik Krill és mtsai [12] monochromatikus fénnyel való fényképezés kapcsán. A normális ERG és sötétadaptáció mellett észlelhető kóros EOG-fényválasz is diffúz pigmentepithelium-érintettségre utal. Godel és mtsai [8] legújabb flikker-ERG vizsgálatai viszont még a pigmentepithelium károsodását megelőzően fotoreceptor érintettséget mutattak ki Best-féle macula dystrophia previtelliform állapotában. A szövettani vizsgálatok sem egyértelműek. Frangieh és mtsai [6] egy 80 éves, ismert Best-dystrophiás beteg mindkét szemének fény- és elektronmikroszkópos vizsgálatáról számolnak be. ők a degenerált fotoreceptorokban és Müllersejtekben talált elváltozások alapján a sensoros retina érintettségét találták elsődlegesnek. Leletük azonban már a késői, heges állapotra utal. Weingeist és mtsai [19] számoltak be először 1982-ben egy fiatal, ismerten pseudohypopyon stádiumú Best-dystrophiás beteg szövettani vizsgálatáról. Szerintük a betegség alapja generalizált pigmentepithelium-elváltozás, melynek következménye a lipofuscin granulák felhalmozódása a pigmentepitheliumban, a subretinális tér macrophagjaiban és a chorioideában. Klinikailag Kraushar és mtsai [11] vizsgálták a sárga anyag elhelyezkedését, hat betegük közül kettő pseudohypopyon szintje elmozdult a fej egy órai oldalra fektetésével. Betegünknél a pseudohypopyon szintje szintén követte a fej oldalra fordítását, ezzel alátámasztva Kraushar és mtsai [11] következtetését, miszerint a sárga anyag a sensoros retina és a pigmentepithelium között gyűlik össze és ott szabadon elmozdulhat. Forgatásos kísérletünk fluorescein angiographiás lelete a sárga festék további tulajdonságaira enged következtetni : a pseudohypopyon anyaga nem homogén, hanem különböző viszkozitású összetevőkből áll. Ez az észlelés további magyarázatul szolgálhat arra a megfigyelésre, hogy a Best-féle macula dystrophia szemfenéki képe rövid időn belül is igen változatos a funkciók változatlansága mellett. Összefoglalás A szerzők egy Best-féle vitelliform macula dystrophiás betegük szemfenéki képének öt éves nyomon követéséről számolnak be. A beteg egy órai oldalra fektetése után a pseudohypopyon szintjének elmozdulása és a fluorescein angiographiával kimutatott finomabb elváltozások véleményük szerint arra utalnak, hogy a kórosan felhalmozott festék a pigmentepithelium és a sensoros retina között helyezkedik el és anyaga nem homogén. 105
