Szemészet, 1979 (116. évfolyam, 1-4. szám)

1979 / 3. szám

valamint a terápiája miatt tartjuk közlésre alkalmasnak. — A betegség tulajdonképpen az oculomucocutaneus szindrómák csoportjába tartozik, melyek etiológiája nem tisztázott. — A megjelenési formák hasonlósága alapján ide sorolhatók:

1. Erythema exsudativum multiforme majus, mely leginkább gyermekeken (Hammerstein és mtsai) fordul elő akutan kezdődve lázzal és hólyagképződéssel a bőrön, nyálkahártyákon. Gyakran szövődik bronchopneumoniával. Ehhez hasonlók:

a) Fuchs I. szindróma (cutaneo-mucooculo-epithelialis-s.),

b) Baader-szindróma, (conj. et stomatitis pseudomembranacea),

c) Stevens—Johnson (ectodermosis erosiva pluriorificialis) vagy Fiessinger—

Rendu-szindróma (Meggyesi és Kovács, Nagy és mtsai), £

d) hhiíer-szindróma (dermatitis exfoliativa neonatorum),

e) Prurigo ferox Hebrae.

A betegségek okát részben infekciózus, részben allergiás, újabban vírus eredetűnek tartják.

2. Pemphigus vulgaris, ami valószínűleg autoimmun-betegség (Petrányi, Bőké).

3. Epidermolysis bullosa hereditaria (Tester).

4. Dermatitis herpetiformis Duhring, ill. Kaposi—Juliusberg (ekcema herpetiformis) szindróma.

5. Pemphigoid benignus mucosae, amikor mind a két szem kötőhártyája betegszik meg. Krónikus heggel járó conjuctiva-elváltozás kíséri, amit nem szabad összetéveszteni az olykor letalis kimenetelű intraepithealis pemphigus vulgárissal. — Oka valószínűleg virus-infekció (Chalkley).

Az LS differenciáldiagnózisa az esetek többségében könnyű, azonban az 1. csoportban ismertetett szindrómákból olykor nehéz. Az eddig leírt esetekből is megállapítható, hogy néha felcserélték az egyes szindrómákat, ill. az azonos kórképeket a megjelenési forma kisfokú eltérése miatt más-más néven közölték le. így pl. 1966-ban a Német Szemésztársaság 65. gyűlésén Heidelbergben Oppel „Augenabteiligung bei Toxikodermie” c. előadása kapcsán Schreck hangsúlyozta, hogy az irodalomban a különböző nevek alatt közölt esetek tulajdonképpen LS-ák. — Lyell előtt 1939-ben Debré, Lamy és Lamotte ,,Erythrodermie avec épodermolyse” címen leközölték a kórképet s ezért Reich és Jünemann azt javasolták 1970-ben, hogy a betegséget nevezzék el „Debré—Lamy—Lyell” - szindrómának. Azonban ezt nem fogadták el, mert a későbbi szerzők (Soltermann, Griveaud és Achard, Daróczi és mtsai, Kuske és Baumgartner, Földessy és Szerdahelyi, Manganotti és Silvestri, Kincses stb.) csak Lyell néven említik a kórképet.

A nemrég még 30%-ban halálos LS okát nem ismerjük. Eitológiaként legtöbben a gyógyszer-allergiát (Butazolidin, Tanderil, Phenacetinum, szulfamidok, penicillin stb.) írják le. — A régebbi szerzők közül Curtius alkati betegségnek, Czerny exszudatív diathesisnek, Symmers reumás ízületi gyulladás következményének tarja. Hammerstein és mtsai a LS két formáját különböztetik meg:

1. A staphylococcus pyogenes aureus okozta (fág-típusok 11/71, 11/55, II/3A, II/3B és II/3C) betegség.

2. Az ok valamilyen gyógyszer, ami epidermiális nekrolízist idéz elő. — A két formát egymástól csak szövettanilag lehet elkülöníteni. A staphylococcus kiváltotta elváltozás általában csak a felnőtteken fordul elő.

180