Szemészet, 1977 (114. évfolyam, 1-4. szám)
1977-05-01 / 2. szám
gal protrusio, kemózis, mozgáskorlátozottság, diszlokáció alakul ki. Az orbitalis metastasis kifejlődésekor legtöbbször már a halántékon is látható duzzanat. Levy szerint 1957-ig mintegy 500 neuroblastoma esetet publikáltak. A kiindulás helye az esetek döntő többségében a suprarenalis régió volt. Albert és mtsai 1967-ben azt írták, hogy az orvosi irodalomban összesen mintegy 800 esetet, a szemészeti szakirodalomban pedig 57 orbitális áttétel esetét ismertették. Utóbbi szerzők nagy beteganyag, 46 gyermek orbitális tumor metastasisa kapcsán írták le megfigyeléseiket. A 46 esetből 41 neuroblastoma, 5 pedig Ewing-sarcoma áttét volt. A 41 orbitális áttétel 108 primer abdominális neuroblastoma észlelése mellett jelentkezett. 18 gyermeknek egyoldali, 23-nak kétoldali volt a szemüregi áttétele. Az orbitális neuroblastoma metastasis 3 betegnél az első tünet volt, 14-nél egyszerre észlelték a primer tumorral, 24-nél pedig már ismert primer tumor esetében jelentkezett. A neuroblastoma már a születéskor is jelen lehet. Albert és mtsai (1967) szerint a retinoblastoma mellett ez a leggyakoribb congenitalis tumor. Nelson és mtsai (1969) szerint a neuroblastomák 25%-a az első életévben, a maradék 75% pedig az ötödik év előtt jelentkezik. Felnőttben e daganat előfordulása rendkívül ritka és nem keletkezik jellemző orbitális áttétel. A neuroblastoma ritkán a cervicalis régióban keletkezik. Ilyenkor azonos oldali Horner-szindrómát hozhat létre (Alfano 1968). Rendkívül ritka az orbitából kiinduló formája, amely feltehetően a ciliaris vagy valamely retrobulbaris ganglionból indul ki. Orbitális keletkezésű neuroblastomát 1957-ben Levy, 1970-ben Firat közölt. Gyakran nem dönthető el, hogy a jellemző exophthalmust az orbita lágyrészeiben vagy csontos falában keletkezett áttétel okozza-e. Utóbbi mellett szól, hogy a többi csontban is előszeretettel keletkeznek metastasisok. A szemhéj duzzanata mellett jelentkező bevérzéseket a tankönyvek is kórjelzőnek tartják (Albert és mtsai 1967, Eichholtz 1971, Henderson 1973). Ebben az életkorban szemhéji vérzések még leukaemiánál fordulnak elő. Az orbita falán röntgenfelvételen látható destrukció csak az exophthalmus kialakulása után szokott megjelenni. Ebben a stádiumban több szerző a funduson papilla oedemát is észlelt {Levy 1957, Firat 1970). Sandok és Kranz 1971-ben közölték, hogy egy 18 hónapos csecsemőnél opsoclonust észleltek az abdominális neuroblastoma első klinikai jeleként. Rövidesen ezután a bal orbitában áttétel keletkezett. Szerzők szerint 1971-ig öt opsoclonussal társult okkult neuroblastomát ismertettek. A korai kórismézést elősegíti a vizelet katecholamin szintjének (vanilmandulasav, homovanillinsav) vizsgálata, sok szerző azonban meg sem említi ezt a vizsgálatot. A neuroblastoma prognózisa kedvezőtlen. Albert és mtsai (1967) szerint az orbitális áttételek fellépte után az átlagos túlélés három és fél hónap. Eichholtz (1971) betege az észlelés után két hónappal exitált. Levy (1957) betege besugárzásra átmenetileg javult, majd rohamosan romlott és szintén hónapok alatt exitált. Alfano (1968) 53 neuroblastomás betege közül 3—11 év észlelési idő után még 28,7% volt életben. Eldrup—Jorgensen (1970) három közölt esete nem élte túl az öt évet. A műtéten kívül besugárzás, kemoterápia jön szóba. Multiplex áttételek idején a kezelés palliativ jellegű. Orbitális műtét csak a primer góc ismeretének hiányában jön szóba, ilyenkor az orbitális tumorszövet biopsiájának eredménye biztosítja a diagnózist. Nagyon ritkán, a retinoblastomához hasonlóan spontán regressio, elmeszesedés, gyógyulás is bekövetkezhet (Albert és mtsai 1967, Henderson 1973). Firat (1970) betege az orbitális tumor subtotális resectiója, Endoxán kezelés, Cobalt 60 besugárzás után két évvel még tünetmentes volt. 110
