Szemészet, 1973 (110. évfolyam, 1-4. szám)
1973-03-01 / 1. szám
tagok reflexei bal oldalon élénkek, jobb oldalon épek. Felületes és mély érzések renben, az izomzat nyomásra érzékeny. Mindkét here sorvadt, kisdió nagyságú, penise fejletlen Neurológiai diagnosis: Dystrophia myotonica, genitalis hypoplasia. Mellkas átvilágítás: negatív. Rtg. felvétel a koponyáról: a sella a koponya méretéhez képest kisebb, csontszerkezeti eltérés nem látható. — EKG.: 80-as sinus-rithmus. Ép ingervezetés, norm, vezetési idők, R-vektor nem deviál. Minimális kamrai repolarisatiós zavar (isoelektromos ST-szakaszok, laposabb T-hullámok). Laboratóriumi vizsgálatok: Fvs: 9800, Hgb. 14,6 g%., Segm.: 59%. Eo: 4%, Lymph.: 37%. We: 20 mm/ó. Serum összfehérje: 8,21 g. Cl: 104 maeq/1. Na: 139 maeq/1. K: 5,75 maeq/1, Ca: 4,7 maeq/1, P: 2,84 maeq/1, Fe: 49%. Vizelet: negatív. Serum kreatúrán: 1,03 mg%. Urina kreatinin: 203 mg%. Cholinesterase: csökkent. Acholest idő 23 perc. Urina 17- ketosteroid: 12 mg/die. Acidotestes próbareggeli: normacid. Műtét: 1972. január 27-én extr. lob. c. iridectomia peripherica c. biosutura corneosclerali triplici et c. plastica conjunctivali o. d. Zavartalan sebgyógyulás. A pupilla kerek. Visus: + 11,0D яз + 1,0D ax 110° = 1,0. Baloldalon: 0,6. Tensio: 13,4, illetve 12,4 Hgmm/5,5 g. Megbeszélés A myotoniás cataracta eredete ismeretlen. A myotonia alapján nem jöhet létre, mert akkor a Thomsen-féle myotonia congenitánál is előfordulna (Sautter). Lényeges különbség a két betegség között, hogy a Thomsen féle betegségben az izmok nem sorvadnak, hanem hypertrophizálnak, nincsenek endocrin zavarok és nincs intraocularis hypotonia (Brand). Ezenkívül a Curschmannféle izomdvstrophiában a myotonia sem éri el azt a fokot, mint ami a myotonia congenitára jellemző. Nem magyarázható a szürkehályog a myotonia alapján azért sem, mert ez néha nemcsak manifest betegnél, hanem egyébként tünetmentes családtagoknál is előfordul (Horányi). Betegünk fivérét is 37 éves korában operálták 2 oldali szürkehályoggal dystrophia myotonica tünetei nélkül. Betegünknél elvégeztük az eltávolított jobb oldali lencse kálium és nátrium tartalmának laboratóriumi vizsgálatát. A kapott eredményt összehasonlítottuk egyrészt M. J. 69 éves betegünk szemlencséjének (cataracta matura) értékeivel, másrészt a Pau, Molnár és Lázár közleményében található adatokkal: Vizsgáló Diagnosis Vizsgált mg %-ban anyag К Na Pau ép plasma 12—21,5 310—350 lencse 635 385 Cat. nondum matura lencse 309 603 Cat. matura lencse 92 622 Molnár és Cat. subcaps. plasma 13 152 Lázár lencse 135 265 Cat. capsulocorticalis lencse 41,3 216 Saját Cat. matura M. J. 62 éves lencse 108 181 Cat. myotonica plasma 22,4 319,7 N. L. 39 éves lencse 10,9 140 42
