Szemészet, 1973 (110. évfolyam, 1-4. szám)
1973-03-01 / 1. szám
A táblázatból kitűnik, hogy az ép lencse magasabb kálium és alacsonyabb nátrium tartalommal rendelkezik. Cataractában a К/Na arány megfordul, a К szint erősen lecsökken. Ez történt a cataracta myotonica esetében is, azonban mind a K, mind a Na-értéke csökkent és a kettő egymáshoz viszonyított aránya 1 : 14. Ilyen fokú К-csökkenés más eredetű cataractás lencséknél nem volt tapasztalható. Tekintve, hogy egy esetünkről van szó, messzemenő következtetést nem vonhatunk le belőle, de közlését érdekesnek tartjuk. Ladekarl és Stürup említik először dystrophia myotonica esetében az alacsony szemnyomást. Differenciál-diagnosticai jelentőségére Brand hívta fel a figyelmet. Imre szerint az endocrin mirigyek működési zavara okozza a szemnyomás csökkenését, azonban nem közvetlenül, hanem közvetve a diencephalon vegetatív központjainak működésére gyakorolt hormonhatás útján. így jön létre a szemnvomás-csökkenés az Addison-kórban, a Basedow-féle hyperthyreosisban, diabeteses kómában, terhesség idején. Calmett és mtsai szerint endocrin-sympathicus zavarról van szó. Weinstein a hypothalamus izgatásakor a szemfeszülés fokozódását állapította meg. Radnót az egyik heréjüktől megfosztott nyulakon az ellenoldali szemen intraocularis hypotoniát figyelt meg. Brand feltevése szerint az intraocularis nyomás-csökkenés és a heresorvadás közötti összefüggés a gonádok és a hypophysis ellentétes hormonhatásával magyarázható. A herék sorvadásakor a hypophysis nyomáscsökkentő hatása túlsúlyra jut. Betegünknek mindkét heréje egyformán sorvadt volt és a két szemgolyó belső nyomásának csökkenése is kb. egyenlő volt. Kuhn vizsgálatai szerint a hypotoniát és a cataractát nem sikerül mindig egy szemen belül megtalálni. Szerinte a hypotónia jelentős a cataracta tetanica elkülönítésében, mert itt hypotónia soha nem található. Appelmans és Rodriguez szernt az izmok tónusos görcsének oka a kreatin-foszforsav elhúzódó lebomlása. Esetünkben a serum cholinesterasét csökkentnek találtuk. A hypophysis érintettségére utal esetünkben a koponya rtg. felvétele is, mely szerint a sella a koponya méreteihez viszonyítva kisebb, s így a kisebb méretű hypophysis is feltételezhető. Megemlítjük még, hogy az utóbbi évek megfigyelései a dystrophia myotonica kórképét több szem tünet leírásával gazdagították. így Rodriguez marginális szaruhártya dystrophiát, Davidson és Burian blepharitist, keratitis siccát talált a szemkörüli izmok dystrophiájának következtében. Löhlein lyukképződéssel járó szivárványhártya sorvadást, atrophia n. opticit, Burian négy esetben a funduson hvperpigmentatiót és a sötétadaptatio elhúzódását írta le. Mindezeknek a tüneteknek diagnosztikai értékük van. Helyesen mutatott rá Asemann a szemészeti vizsgálat fontosságára, mert nem véletlen, hogy sokszor a szemész fedezi fel a dystrophia myotonicát, illetve értékes segítséget nyújt az ideggyógyásznak a betegség diagnosztizálásához. Ezt igazolja esetünk is, amely újabb példát szolgáltat a szemész és ideggyógyász együttműködésének fontosságára. összefoglalás A szerzők egy dystrophia myotonicás betegükön felismert typusos cataracta myotonica alapján az ideggyógyászati tünetekkel kiegészítve ismertetik a betegség pathogenesisét, jellemzőit és differentiál-diagnosztikáját. Meghatározták az eltávolított lencse К és Na tartalmát és а К nagyobb fokú csökkenését tapasztalták más eredetű cataractás lencsék összetételéhez viszonyítva. IRODALOM. 1. Appelmans, J., J. Michiels, J. Fransoisse: Cataracte associée á lamyotonie. Bull. Soc. beige Ophthalm. 113, (1956) 372—380. — 2. Asseman, R., A. Blervacque, D. Dufour : A propos de la maladie de Steinert. Bull. Soc. Ophthal. Fr. 65, (1965) 896—898. — 3. Bartels, В.: cit. Davidson S. I. — 4. Batten, F. E., H. P. Gibbs: Myotonia 43
